SYSTEMISCHE SKLEROSE

VEDOSS-Studie: Kriterien für Progressionsrisiko identifiziert

Schon vor fast einer Dekade wurden vorläufige Kriterien für die sehr frühe Diagnose einer systemischen Sklerose (SSc; VEDOSS) vorgelegt, um verdächtige Zeichen und Symptome bei Patienten mit Raynaud-Syndrom zu bewerten. Alle VEDOSS-Kriterien erfüllende Patienten erfüllen zugleich die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für SSc aus 2013, prospektive Daten sind jedoch Mangelware. Die VEDOSS-Studiengruppe um Silvia Bellando-Randone, Florenz (Italien), und Francesco Del Galdo, Leeds (Großbritannien), untersuchte jetzt in der multizentrischen Registerstudie VEDOSS den klinischen Nutzen der VEDOSS-Kriterien zur Identifizierung von Patienten mit Raynaud-Syndrom, die innerhalb von 5 Jahren eine SSc entwickeln.

Die Querschnitts-Registerstudie VEDOSS wurde in 42 EUSTAR-Zentren in 20 Ländern in Europa, aber auch Nord- und Südamerika durchgeführt. Eingeschlossen wurden Patienten mit Raynaud-Syndrom, während solche, die die 1980er ACR- oder 2013er ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für SSc, oder auch die ACR- oder EULAR-Kriterien für andere Kollagenosen erfüllten, ausgeschlossen wurden. Eine Datenerfassung erfolgte während der jährlichen Follow-up-Visiten und schloss die vier VEDOSS-Kriterien ein (ANA-Positivität, „puffy fingers“, SSc-spezifische Autoantikörper und abnorme Nagelfalz-Kapillaroskopie). Primärer Endpunkt war die Erfüllung der ACR/EULAR Klassifikationskriterien 2013. Zwischen 2010 und 2018 wurden 1.150 Patienten mit Raynaud-Syndrom in die VEDOSS-Datenbank aufgenommen. Bei den 553 die VEDOSS-Kriterien erfüllenden Patienten mit ≥1 Visite betrug die mediane Follow-up-Dauer 3,5 Jahre. Das mittlere Alter der Patienten (92 % Frauen) betrug 46 Jahre, die mediane Zeit seit Beginn des Raynaud-Syndroms 4 Jahre.

Zu Baseline hatten 73,7 % der Patienten mit Raynaud-Syndrom detektierbare ANA, 39,5 % waren positiv für SSc-spezifische Autoantikörper, eine abnorme Nagelfalz-Kapillaroskopie lag bei 36,0 % und „puffy fingers“ bei 17,8 % vor. 254 Patienten (45,9 %) schlossen die Studie mit Progression oder 5-Jahres-Follow-up ab, 133 erreichten den primären Endpunkt, entsprechend einer Progressionsrate von 52,4 %. ANA-Negativität war der stärkste Prädiktor für keine Progression nach 5 Jahren (nur 10,8 %), umgekehrt war die Kombination aus SSc-spezifischen Autoantikörpern und „puffy fingers” mit dem höchsten Progressionsrisiko (94,1 %) assoziiert. ANA-Negativität und 1-2 VEDOSS-Kriterien sind somit gute Anhaltspunkte für die Risikostratifikation bei sehr früher SSc.

Quelle: Lancet Rheumatol 2021; 3(12): e834-e843