In dieser auf prospektiven Daten basierenden Studie wurden erwachsene SSc-ILD-Patienten eingeschlossen, die die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien für SSc aus 2013 erfüllten. Die Hauptkohorte (zwischen 2001 und 2019 diagnostiziert) wurde jährlich über 4 Jahre in den rheumatologischen Abteilungen der Universitätskliniken in Oslo und Zürich nachverfolgt. Die ILD-Progression wurde primär definiert als Rückgang der forcierten Vitalkapazität (FVC) ≥5 %, sekundäre Definitionen umfassten einen FVC-Rückgang ≥10 %, progressive pulmonale Fibrose (PPF) und progressive fibrosierende ILD (PF-ILD). Danach wurden die Ergebnisse in einer angereicherten Kohorte validiert, die SSc-ILD-Patienten der Hauptkohorte mit kurzer Krankheitsdauer (≤3 Jahre) sowie solche aus der Rheumatologie der Universität Michigan in Ann Arbor (USA) umfasste. Mit multivariaten logistischen Regressionsanalysen wurde versucht, die ILD-Progression und deren Effekte auf die Mortalität vorherzusagen.

Von 231 SSc-ILD-Patienten aus der Hauptkohorte (im Mittel 48,0 Jahre, 76 % Frauen) hatten nach 12 Monaten 31 % eine ILD-Progression definiert als FVC-Rückgang ≥5 %, 16 % durch eine FVC-Abnahme ≥10 %, 17 % durch eine PPF und 39 % durch eine PF-ILD. Adjustiert auf Risikofaktoren für eine progressive SSc-ILD und immunsuppressive Therapie zeigte sich, dass eine ILD-Progression nach 12 Monaten, definiert als FVC-Verlust ≥5 %, das Risiko für eine weitere Progression in den 12 Folgemonaten verringerte (Odds Ratio, OR 0,28; p=0,002) und kein Risiko für eine subsequente Progression nach den anderen Definitionen vorlag (FVC-Rückgang ≥10 %: OR 0,57; p=0,38; PPF: OR 0,93; p=0,88; PF-ILD: OR 0,69; p=0,28). Unter Verwendung der primären Definition fanden sich vergleichbare Ergebnisse in der angereicherten SSc-ILD-Kohorte, in der 34 % von 121 Patienten eine Progression mit einem FVC-Verlust ≥5 % aufwiesen (OR 0,22; p=0,031). Letzteres war signifikant mit der Mortalität assoziiert (Hazard Ratio 1,66; p=0,030), adjustiert auf andere Risikofaktoren.

Die Progression der SSc-ILD sagt keine weitere ILD-Progression beim nächsten jährlichen Nachsorgetermin voraus, war aber mit der Mortalität verbunden. Diese Daten unterstützen einen Paradigmenwechsel dahingehend, die Therapie bereits bei SSc-ILD-Patienten mit Progressionsrisiko zu beginnen und nicht erst eine Progression abzuwarten.             

Quelle: Lancet Rheumatol 2025; 7(7): e463-e471