Anhand der EUSTAR-Kohorte wurden SSc-Patienten ausgeschlossen, die für eine intensive Therapie nicht geeignet waren. Das Überleben wurde mittels Kaplan-Meier-Schätzung analysiert. Ein multivariables Cox-Modell mit adaptiver LASSO-Selektion wurde unter Einbeziehung von Expertenmeinungen, univariaten Analysen und der Fachliteratur erstellt. Die Modellgüte wurde anhand des Konkordanzindex, der Fläche unter der Kurve (AUC) nach 3 und 5 Jahren sowie der Kalibrierung bewertet.
Von 22.059 EUSTAR-Patienten erfüllten 4.526 die Einschlusskriterien (im Mittel 49 Jahre, 84 % Frauen, Erkrankungsdauer 6,6 Jahre), davon verstarben 138 innerhalb von 5 Jahren (medianes Follow-up 53 Monate). Verstorbene Patienten waren häufiger männlich (28 vs. 16 %), älter (53 vs. 49 Jahre) und litten häufiger an diffus-kutaner SSc (dcSSc) (61 vs. 35 %). Mit einem signifikant erhöhten Mortalitätsrisiko assoziiert waren männliches Geschlecht (Hazard Ratio, HR 2,18; 95% KI 1,51-3,16), höheres Alter (HR 1,04 pro Jahr; 95% KI 1,02-1,06), schwarze Hautfarbe (HR 2,78; 95% KI 1,03-7,51), erhöhtes CRP (HR 3,44; 95% KI 2,38-5,00) und Beteiligung des oberen Gastrointestinaltrakts (HR 1,88; 95% KI 1,28-2,77). Der RESIST-Score umfasste: männliches Geschlecht, dcSSc, Alter >55 Jahre, erhöhtes CRP, digitale Ulzera, modifizierter Rodnan-Skin-Score (mRSS) >14, linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) <60 % und Diffusionskapazität (DLCO) <60 %. Dies ermöglichte die Einteilung von Patienten in drei Gruppen mit folgenden 5-Jahres-Überlebensraten: niedriges Risiko (Score=0, 99 %; 95% KI 98-100 %), mittleres Risiko (Score=1-22, 96 %; 95% KI 95-97 %) und hohes Risiko (Score= >22, 82 %; 95% KI 78-87 %). Das Modell zeigte in der Entwicklungs- und Validierungskohorte eine gute Diskriminierungsfähigkeit (C-Index: 0,78).
Der RESIST-Score sagt die frühe Mortalität bei SSc-Patienten, die für intensive Maßnahmen (CAR-T-Zelltherapie, HSCT) geeignet sind, gut voraus und kann das Therapiemanagement durch die Identifizierung von Betroffenen mit hohem Sterberisiko unterstützen.
Quelle: Ann Rheum Dis 2026; doi: 10.1016/j.ard.2026.01.016
