Eine SSc-bedingte primäre Herzbeteiligung war definiert als Troponin-T-Erhöhung und ≥1 der folgenden kardialen Manifestationen: rechts- oder linksventrikuläre systolische oder diastolische Dysfunktion, Myokarditis, Perikarditis, Herzblock oder ventrikuläre Arrhythmien. Patienten, die nach der CYC-Pulstherapie eine verschlechterte oder persistierende kardiale Beteiligung aufwiesen, erhielten eine Kombination aus Rituximab (1.000 mg alle 3-6 Monate) und MMF (bis zu 3.000 mg/Tag). Kardiale Outcomes wurden während eines 6–12-monatigen Follow-up bewertet. Nach Beginn der Kombinationstherapie wurden bei allen Patienten konsistente Abnahmen der Plasma-Troponin-T-Spiegel beobachtet (p=0,0020). Entsprechend verbesserte sich die linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) um 3-23 % bei 5/6 Patienten mit reduzierter LVEF. Die Rate ventrikulärer Extrasystolen ging bei 6 auswertbaren Patienten zurück (p=0,0313), das NT-proBNP nahm bei 6/9 Patienten mit erhöhten Werten ab. Auch eine signifikante Reduktion des mRSS beobachtet (p=0,0020). Die Kombination wurde insgesamt gut vertragen. Im Langzeit-Follow-up von bis zu 6 Jahren wurden sieben schwere unerwünschte Ereignisse (5 Infektionen, 2 tödliche Ereignisse) verzeichnet. Die Ergebnisse legen nahe, dass die Kombination aus Rituximab und MMF ein wirksamer Ansatz zur Verbesserung refraktärer kardialer Manifestationen bei SSc-Patienten sein könnte. Kontrollierte, prospektive Studien sind erforderlich, um diese ermutigenden Daten zu bestätigen und eine langfristige Sicherheit dieser Kombination nachzuweisen.        

Quelle: RMD Open 2025;11(2): e005493