Insgesamt 1.257 dcSSc-Patienten der EUSTAR-Kohorte mit einem modifizierten Rodnan Skin Score (mRSS) zu Baseline von ≥7 und einer erneuten mRSS-Bestimmung zu Monat 12 (±3 Monate) wurden in die Analyse eingeschlossen.

Eine Regression bzw. Progression der Hautfibrose war definiert als Abnahme bzw. Anstieg im mRSS von >5 Punkten und ≥25 % von Baseline bis zum 12-Monats-Follow-up. Zu den Outcomes zählten eine Progression der pulmomalen, renalen, kardialen und gastrointestinalen Manifestationen gemäß konsentierter Definitionen und die Gesamtmortalität. Regressive (n=282; 22,4 %), stabile (n=883; 70,2 %) und progressive Patienten (n=92; 7,3 %) wurden mittels univariater Analyse, Kaplan-Meier-Überlebenskurven und Cox-Regressionsanalysen miteinander verglichen. 

Adjustiert auf den mRSS, immunsuppressive Therapien, Vitalkapazität (FVC) und die Krankheitsdauer zu Baseline, hatten regressive im Vergleich zu progressiven Patienten eine signifikant geringere Wahrscheinlichkeit für eine Abnahme der Vitalkapazität (FVC) ≥10 % (p=0,00003) und das Gesamtrisiko, während des Follow-up-Zeitraums zu versterben (p=0,035). Eine Verbesserung der Hautfibrose war nicht mit der Progression anderer Organmanifestationen assoziiert.

Fazit: Eine Regression der Hautfibrose war mit einer geringeren Lungenprogression und besserem Überleben verknüpft. Die Korrelation zwischen dem Verlauf der Haut- und Lungenfibrose kann einerseits für eine bessere Stratifizierung von Patienten in der klinischen Praxis genutzt werden, andererseits könnte diese auch für die Planung künftiger Studien hilfreich sein.

Quelle: Arthritis Res Ther 2024; 26(1): 187