SJÖGREN-ERKRANKUNG

Prävalenz, Inzidenz und Mortalität der ILD

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine schwere pulmonale Komplikation der Sjögren-Erkrankung, deren Prävalenz, natürlicher Verlauf und Überlebensrate jedoch nicht vollständig bekannt sind. Ziel der jetzt von italienischen Experten um Andreina Manfredi, Reggio Emilia, publizierten prospektiven Beobachtungsstudie EMERGE war es, Prävalenz, Inzidenz und Mortalität von SjE-ILD in einer Kohorte unselektierter, konsekutiver SjE-Patienten zu untersuchen.

Bei jedem konsekutiven SjE-Patienten erfolgte eine sorgfältige, regelmäßige Untersuchung auf respiratorische Symptome. Bei neu aufgetretener Dyspnoe, anhaltendem trockenem Husten oder dem Nachweis von Velcro-Knistern mittels elektronischer Auskultation (VECTOR) wurde eine HRCT durchgeführt. Zu Studienbeginn wurde bei 61 von 257 Patienten eine ILD festgestellt, was einer Prävalenz von 23,7 % entspricht.

Während eines durchschnittlichen Follow-up von 42,6 Monaten kam es zu drei neuen ILD-Fälle, entsprechend einer Inzidenz von 0,41 neuen Fällen pro 100 Patienten und Jahr. Eine multivariate Analyse ergab eine direkte Assoziation zwischen SjE-ILD und männlichem Geschlecht, Alter bei SjE-Diagnose sowie einer BSG >40 mm. Eine inverse Korrelation bestand mit dem Sicca-Syndrom. Das häufigsten HRCT-Muster war die unspezifische interstitielle Pneumonie (41 %), gefolgt von der üblichen interstitiellen Pneumonie (31 %). Im Verlauf der Nachbeobachtung verstarben 21 Patienten (8,2 %), wobei ein signifikanter Unterschied im Gesamtüberleben zwischen Patienten mit und ohne ILD (66,5 vs. 88,4 %; p<0,001) bestand (medianes Überleben 53,4 vs. 60,8 Monate). Ein fibrotisches Muster war mit einer schlechteren Überlebensrate verbunden, während hinsichtlich des radiologischen Musters kein Unterschied festgestellt wurde. Anti-SSA-Antikörper waren ein protektiver Faktor, während das Alter bei SjE-Diagnose und das Ausmaß der ILD im HRCT (≥20 %) direkt mit einer erhöhten Mortalität assoziiert waren.

Eine ILD ist bei SjE-Patienten keineswegs selten und führt zu einer deutlichen Abnahme der Überlebensrate. Das Ausmaß der ILD, jedoch nicht das HRCT-Muster, stellt den wichtigsten Prädiktor für die Mortalität dar.

Quelle: Semin Arthritis Rheum 2025; 76: 152886