BILDGEBENDE DIAGNOSTIK

Plötzliche Dyspnoe bei Spondylitis ankylosans

RÖNTGEN-THORAX: Abb. 1: p.a. bei Diagnosestellung: Herzgröße im Normbereich. Deutliche interstitielle Einlagerungen über allen Lungenfeldern. Rezessi bds. frei, keine Pleurakuppenschwielen. Keine entzündlichen Veränderungen an der BWS. Abb. 2: p.a. nach 3-monatiger Steroidtherapie: Vollständige Rückbildung der interstitiellen Infiltrate. Etwas vermehrte retikuläre Zeichnung. Hili gefäßtypisch. Rezessi frei. Keine Pleurakuppenschwielen.

RÖNTGEN-THORAX: Abb. 1: p.a. bei Diagnosestellung: Herzgröße im Normbereich. Deutliche interstitielle Einlagerungen über allen Lungenfeldern. Rezessi bds. frei, keine Pleurakuppenschwielen. Keine entzündlichen Veränderungen an der BWS. Abb. 2: p.a. nach 3-monatiger Steroidtherapie: Vollständige Rückbildung der interstitiellen Infiltrate. Etwas vermehrte retikuläre Zeichnung. Hili gefäßtypisch. Rezessi frei. Keine Pleurakuppenschwielen.

ANAMNESE: Der jetzt 46-jährige Patient stellte sich bereits 2004 bei chronischer Rückenschmerzsymptomatik erstmals zur rheumatologischen Abklärung vor. Zum damaligen Zeitpunkt konnte eine HLA-B27-assoziierte seronegative Spondyloarthritis mit Nachweis einer Spondylitis im LWS-Bereich sowie einer beidseitigen ISG-Arthritis radiologisch und kernspintomografisch bestätigt werden. 2005/2006 erfolgte nach erfolglosen NSAR-Therapien die erstmalige Einstellung auf einen TNFα-Antikörper. In der Folge wurden Infliximab, Adalimumab und zuletzt Etanercept eingesetzt. Unter laufender Therapie und ohne Prodromi stellte sich der Patient 2018 mit akut aufgetretener Belastungsdyspnoe vor.

KLINISCHER BEFUND: 180 cm, 80 kg. Gelenkstatus: Keine peripheren synovitischen Schwellungen. Wirbelsäulenstatus: Segmentale Funktionseinschränkung im Bereich der HWS (Rotation 50-0-40°) und der LWS (Schober lumbal 10/12 cm, Fingerbodenabstand 30 cm). Druckschmerz im Bereich der ISG. Pulmo: Geringes pulmonales Knistern.

LABOR: (unter Therapie mit Etanercept 50 mg s.c. 1x wöchentlich und bei Bedarf Einnahme von Ibuprofen): CRP 6,3 mg/l (Norm bis 5 mg/l), BKS 47/h, Hb 16,1 g/dl, RF 7 IU/ml (Norm bis 14), ANA neg., HLA-B27 positiv.

BILDGEBENDE DIAGNOSTIK (RÖNTGEN): s. u.

DIAGNOSE: Histologisch bestätigte Sarkoidose der Lunge bei Spondylitis ankylosans unter laufender Therapie mit Etanercept

BEMERKUNGEN: Für alle zugelassenen Anti-TNFα-Antikörper wurde in seltenen Einzelfällen eine akzelerierte Bildung von pulmonalen Rheumaknoten und eine Pneumonitis mit nicht-nekrotisierenden Granulomen, d. h. ein sarkoidoseähnliches Krankheitsbild mit pulmonalen und extrapulmonalen Manifestationen, sowie eine akute Progression einer pulmonalen Beteiligung bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen beschrieben.

Die bildgebende Diagnostik ergänzt die Diagnosefindung, insbesondere bei Patienten mit nicht selten im Anfangsstadium der Erkrankung negativen rheumaserologischen Befunden. Bei sarkoidoseähnlichen Krankheitsbildern können histologisch diagnosesichernde epitheloidzellige Granulome nachgewiesen werden. Der bronchoskopische Befund ist meistens bereits makroskopisch hinweisend.

Im vorliegenden Fall wurde zur weiteren Abklärung ein hochauflösendes CT-Thorax durchgeführt. Dabei zeigten sich kleinnoduläre Veränderungen mit interstitiellen Infiltraten sowie noch gering vergrößerte mediastinale und bihiläre Lymphknotenvergrößerungen. Morphologisch waren die Befunde mit einer pulmonalen, akuten Sarkoidose vereinbar. Die Kopie zeigte makroskopisch eine vermehrte Gefäßzeichnung. Histologisch (transbronchiale Biopsien) konnten mehrere epitheloidzellige Granulome mit Riesenzellen – vereinbar mit einer Sarkoidose – bestätigt werden. Hinweise für andere Organmanifestationen einer Sarkoidose fanden sich nicht.

VERLAUF: Es erfolgte eine 3-monatige Steroidtherapie mit initial 30 mg Prednisolon pro Tag – ausschleichend dosiert. Die Therapie mit Etanercept wurde beendet und durch Secukinumab ersetzt. Die radiologische Verlaufskontrolle (Röntgen/CT) nach 3 Monaten zeigte eine nahezu vollständige Rückbildung der Infiltrate. Nach Absetzen des Steroids trat unter Secukinumab bislang kein Rezidiv der pulmonalen Sarkoidose auf.


Prof. Dr. med. Herbert Kellner
Facharzt für Innere Medizin, Rheumatologie, Gastroenterologie und Physikalische Medizin
Romanstr. 9, 80639 München