Eingeschlossen wurden jeweils fünf therapierefraktäre Patienten mit ASyS (drei Frauen; alle Anti-Jo-1-positiv) bzw. SSc (nur Männer, vier Anti-Topoisomerase-I-positiv), die auf mindestens drei unterschiedliche Therapien nicht angesprochen hatten, und nach dem Induktionsschema mit Blinatumomab (ASyS) bzw. Teclistamab (SSc) eine Erhaltungstherapie mit Rituximab erhielten. Blinatumomab führte zu einer schnellen klinischen, serologischen und histologischen Besserung der Myositis sowie zur Stabilisierung der interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) bei ASyS-Patienten. Teclistamab verbesserte die Hautfibrose, stabilisierte die ILD und beseitigte das Sehnenreiben bei SSc-Patienten. Die Hemmung der B-Zell-Redifferenzierung durch die Rituximab-Erhaltungstherapie ermöglichte eine längerfristige Krankheitskontrolle – selbst bei Patienten, die zuvor nicht auf Rituximab angesprochen hatten. Die Behandlung war mit einem Zytokinfreisetzungssyndrom bis Grad 3 bei zwei ASyS- und allen SSc-Patienten assoziiert. Ein immunassoziiertes neurotoxisches Syndrom trat nicht auf. Bei sechs Patienten kam es zu Atemwegsinfektionen, die antibiotisch behandelt wurden.

Als Fazit lässt sich ziehen, dass Blinatumomab und Teclistamab (gefolgt von Rituximab) als Rescue-Therapien für Patienten mit therapierefraktärem ASyS und SSc in Betracht kommen, genauere Aussagen lassen sich aber erst nach Studien mit größeren Fallzahlen treffen.

Quelle: Nat Med 2026; doi: 10.1038/s41591-026-04238-4