In einer retrospektiven Studie wurden 121 NHL-Patienten gemäß den WHO-Kriterien analysiert, die auch die ACR/EULAR-Klassifikationskriterien aus 2016 für PSS erfüllten. Klinische, labortechnische, radiologische, therapiebezogene und histologische Daten wurden ausgewertet, das Gesamt- (OS) und Ereignis-freie Überleben (EFS) berechnet und ein Modell zur Prädiktion eines Mucosa Associated Lymphoid Tissue (MALT)-Lymphoms auf Basis klinischer Eigenschaften zum Zeitpunkt der PSS-Diagnose entwickelt. MALT-Lymphome waren die häufigste NHL-Entität (76,0 %), gefolgt von diffus großzelligen B-Zell- (DLBCL; 9,0 %) und nodalen Marginalzonen-Lymphomen (nMZL; 7,0 %). MALT-Lymphome zeigten eine Speicheldrüsen-Lokalisation, limitierte Erkrankung und häufig eine Knochenmark- und nodale Beteiligung. Die 10-Jahres OS- und EFS-Raten betrugen 79,0 und 45,5 % (MALT-Lymphome), 40,9 und 24,2 % (DLBCL) und 46,0 und 31,0 % (nMZL). Als unabhängige Prädiktoren für MALT-Lymphome wurden Kryoglobulinämie, ein hoher Fokus- und ESSDAI-Score bei der PSS-Diagnose ausgemacht. Trotz der vergleichsweise guten Prognose von MALT-Lymphomen ist bei Patienten mit diesen Faktoren ein intensiveres Follow-up zur frühen Erfassung von NHL sinnvoll. (1)

Hilfreich kann dabei eine mSGB sein, wie eine Studie mit 21 PSS-Patienten mit NHL-Diagnose und mSGB-Histologie ergab. Bei 54 % konnte ein NHL (96 % MALT-Lymphom) gesichert werden. Bei allen positiven mSGB handelte es sich um ein MALT-Lymphom.

Eine invasivere Biopsie kann somit oft vermieden werden. Die Autoren empfehlen eine mSGB bei PSS-Diagnose und wiederholt im Follow-up bei entsprechendem Verdacht. (2)              

Quellen:
1   Rheumatology 2021; doi: 10.1093/rheumatology/keab939
2   Rheumatology 2021; doi: 10.1093/rheumatology/keab949