Eingeschlossen wurden 893 SSc-ILD-Patienten aus der EUSTAR-Datenbank, für die ein Diagnosedatum, eine Nachuntersuchung zur Veränderung innerhalb von 12 Monaten sowie eine weitere Visite oder Informationen zur Mortalität verfügbar waren. Die Veränderungen der Vitalkapazität (FVC%pred) und Diffusionskapazität (DLCO%pred), des modifizierten Rodnan Skin Scores (mRSS) und der DU-Krankheitslast nach 12 Monaten wurden im Hinblick auf ihre Assoziation mit dem Überleben mittels multivariater Cox-Regressionen, adjustiert für Alter, Geschlecht, Rauchstatus und immunsuppressive Therapie, untersucht.

Über ein mittleres Follow-uo von 39,0 Monaten starben 94 (10,5 %) der SSc-ILD-Patienten. Ein absoluter Rückgang der FVCpred um >10 % innerhalb von 12 Monaten (n=78/638) war prädiktiv für ein verringertes Überleben (Hazard Ratio, HR 3,81; 95% KI 1,67–8,66), ebenso galt dies für Komposit-Endpunkte wie kombiniert ein (i) >10 % FVC-Rückgang oder eine mRSS-Verschlechterung (HR 2,82; 95% KI 1,43–5,56) und ein (ii) FVC-Rückgang ≥10 % oder 5–9 % sowie eine DLCO-Abnahme ≥15 % (HR 3,42; 95% KI 1,68–7,00), nicht jedoch für Veränderungen in DLCO, mRSS oder DU-Belastung allein. Veränderungen der Lungenfunktion und Hautfibrose innerhalb von 12 Monaten sollten bei der Bewertung des Sterberisikos berücksichtigt werden.

Quelle: Rheumatology 2025; doi: 10.1093/rheumatology/keaf264