Die kombinierte retrospektive und prospektive Analyse einer Kohorte von 30 Patienten mit juvenilem SjE mit Langzeit-Follow-up bis ins Erwachsenenalter wurde bei 13-36-Jährigen (im Mittel 12,7 Jahre, 93 % weiblich) in einem tertiären Rheumatologie-Zentrum für Jugendliche und junge Erwachsene in London durchgeführt. Die Teilnehmenden wurden im Rahmen von Routineterminen rekrutiert oder deren Daten rückblickend ab Diagnose bis zur Transition in die Einrichtung erhoben und dann prospektiv weiterverfolgt. Die Kohorte wurde anhand klinischer Phänotypen gemäß dem Florida Scoring System abgebildet und bei der letzten Visite mithilfe des Newcastle Sjögren’s Stratification Tool stratifiziert. Die Krankheitsaktivität, Symptomschwere und Schadenstrends wurden anhand des EULAR Sjögren‘s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI), des EULAR Sjögren‘s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI) und des Sjögren‘s Syndrome Disease Damage Index (SSDDI) beurteilt.

Die häufigsten Manifestationen zu Beginn waren Fatigue (73 %), Arthralgien (70 %), Trockenheit (57 %), Drüsenschwellungen (50 %) und Hautausschläge (30 %). Eine Diagnoseverzögerung >3 Jahre ab Symptombeginn erhöhte die Prävalenz von Trockenheit (100 vs. 38 %; p=0,0014). Es gab zwei differenzielle Verläufe in puncto Krankheitsaktivität und Symptomen (hoher/niedriger ESSDAI: 3,9 vs. 0,8; p<0,0001 und hoher/niedriger ESSPRI: 5,6 vs. 3,1; p=0,036), die nicht durch Geschlecht, Erkrankungsalter, Symptom- oder Nachbeobachtungsdauer vorhergesagt wurden. Die SSDDI unterschied sich nicht in Abhängigkeit vom Aktivitäts- und Symptomverlauf (p=0,080 bzw. p=1,0). Beim letzten Follow-up lagen der mediane ESSDAI und ESSPRI bei 2,0 bzw. 5,3. 13 % der Patienten entwickelten ein Lymphom und 57 % akkumulierten Schäden (SSDDI ≥1). Diese Ergebnisse unterstreichen den Bedarf an evidenzbasierten Therapiestrategien, um die Prognose dieser Patienten zu verbessern.

Quelle: Lancet Rheumatol 2025; doi: 10.1016/S2665-9913(25)00283-8