Screening
In puncto Screening wird empfohlen, bei allen Patienten mit SSc, MCTD und IIM mit Risikofaktoren ein HRCT zum Zeitpunkt der Diagnose durchzuführen. Die meisten IIM-Patienten ohne Risikofaktoren – mit Ausnahme der Einschlusskörpermyositis – sowie Patienten mit RA und SjE, die ILD-Risikofaktoren aufweisen, sollten mittels HRCT auf ILD gescreent werden. Noch keine ausreichende Evidenz sahen die Autoren für den Lungenultraschall vor Durchführung einer HRCT.
Diagnostik und Monitoring
Keine größere Rolle bei der Diagnose von CTD-ILD spielt eine Lungenbiopsie, die jedoch in einer interdisziplinären Fallbesprechung erwogen werden kann, wenn alternative Diagnosen in Betracht gezogen werden. Im Falle möglicher alternativer Diagnosen oder Begleiterkrankungen kann eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) zusammen mit anderen Untersuchungen durchgeführt werden, um Differenzialdiagnosen auszuschließen, sie hat jedoch routinemäßig keinen Stellenwert in der ILD-Diagnostik bei CTD. Es wird empfohlen, dass zum Zeitpunkt der ILD-Diagnose bei allen Patienten die Schwere der Erkrankung und das Progressionsrisiko durch eine Risikofaktorenbewertung, sowie Lungenfunktionstests (LFTs), HRCT, 6-Minuten-Gehtest (6MWT) und PROs beurteilt werden sollten.
Für das Monitoring aller CTD-ILD-Patienten wird bei jeder Visite eine umfassende Bewertung empfohlen, um Personen mit hohem oder niedrigem Risiko für eine ungünstige Prognose, ILD-Progression und Schweregrad zu identifizieren. Klinische Risikofaktoren können verwendet werden, um Patienten mit hohem oder niedrigem Progressionsrisiko zu bestimmen. Patienten mit hohem Risiko sollten in der Frühphase der Erkrankung alle 3–6 und danach alle 6–12 Monate mit LFTs überwacht werden. Ein Kontroll-HRCT sollte routinemäßig nach 12 Monaten und danach jährlich bei klinischer Indikation durchgeführt werden. Der 6MWT (bei Patienten ohne körperliche Einschränkungen) und PROs werden in der klinischen Routine alle 6–12 Monate empfohlen. Patienten mit geringerem Risiko sollten mit denselben Untersuchungen, jedoch in längeren Abständen überwacht werden.
Therapiemanagement
Die Behandlungsempfehlungen sind umfassend und für jede Erkrankung zusammengefasst, wichtige Faktoren für die Therapieauswahl sind in Algorithmen dargestellt. Letztere sollte patientenspezifische Risikofaktoren, extrapulmonale Organbeteiligungen, mögliche Nebenwirkungen und das Risiko für eine progressive oder schwere ILD berücksichtigen. Eine frühzeitige und/oder aggressive Therapie wird für Patienten mit Risiko für progressive oder schwere ILD empfohlen, insbesondere bei multiplen Risikofaktoren oder spezifischen Indikatoren wie Anti-MDA-5 Autoantikörpern.
Für SSc-ILD wird insbesondere der Einsatz von Mycophenolat Mofetil (MMF), Rituximab und Cyclophosphamid (CYC) empfohlen. Bei früher diffus-kutaner SSc mit erhöhten Entzündungsmarkern oder kürzlich fortschreitender Hautfibrose wird Tocilizumab empfohlen. Nintedanib wird für SSc-ILD-Patienten sowie in Kombination mit MMF empfohlen. Bei RA-ILD wird eine immunsuppressive Behandlung (vor allem Abatacept, Rituximab und JAK-Inhibitoren) und der Einsatz von Pirfenidon bei Patienten mit UIP-Muster empfohlen. Für IIM-ILD wird eine immunsuppressive Therapie empfohlen, ebenso wie die Kombinationstherapie mit Immunsuppressiva und Glukokortikoiden. Bei anderen CTD-ILDs, einschließlich SjE-, MCTD- und SLE-ILD, wird eine immunsuppressive Therapie empfohlen (bei hohem Progressions- bzw. Organrisiko CYC bzw. Rituximab). Kombinationstherapien und Nintedanib werden für CTD-ILD-Patienten mit progressiver pulmonaler Fibrose empfohlen.
Neben der medikamentösen Behandlung wird zudem zu nicht-medikamentösen Maßnahmen und der Einhaltung bestehender spezifischer Empfehlungen zu rheumatischen Erkrankungen geraten, um eine optimale und ganzheitliche Betreuung zu gewährleisten.
Quellen:
Ann Rheum Dis 2025; doi: 10.1016/j.ard.2025.08.021
Eur Resp J 2025; doi: 10.1183/13993003.02533-2024
