EOSINOPHILE GRANULOMATOSE MIT POLYANGIITIS

Kardiale Manifestationen früh auf dem Schirm haben

Bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis wurde bereits zuvor eine kardialer Beteiligung als der wichtigste Prädiktor für die Mortalität identifiziert. Ziel einer monozentrischen Studie deutscher Rheumatologen um Nils Venhoff, Freiburg, war es, bisher unbehandelte Patienten mit EGPA sowie deren kardiale Manifestationen zum Zeitpunkt des Krankheitsbeginns zu identifizieren und zu charakterisieren.

In die retrospektive Studie gingen 103 EGPA-Patienten ein, bei deren Erstvorstellung ausführliche multidisziplinäre körperliche Untersuchungen und labordiagnostische Abklärungen erfolgten. Kardiale Ereignisse wurden als EGPA-bedingte Auffälligkeiten im EKG, in der Echokardiografie, der kardialen MRT, der invasiven Koronarangiografie oder der kardialen Histopathologie definiert. Bei 36 Patienten (35 %) wurden kardiale Manifestationen diagnostiziert. Patienten mit EGPA und kardialer Beteiligung zeigten typische Symptome der EGPA zusammen mit erhöhten kardialen Biomarkern. Perikarditis (77 %), Kardiomyopathie mit Herzinsuffizienz (55 %) und gesicherte Myokarditis (36 %) waren die häufigsten Diagnosen, die in einigen Fällen zu kardiogenem Schock (14 %) oder Herzstillstand (6 %) führten. Koronarspasmen, die Myokardinfarkte verursachten, wurden als lebensbedrohliche kardiale Manifestation bei 8 % der EGPA-Patienten mit kardialer Beteiligung identifiziert. Insgesamt wiesen solche Patienten eine signifikant höhere Krankheitsaktivität und schlechtere Prognose auf, mit erhöhten medianen Eosinophilenzahlen und CRP-Werten.

Eine kardiale Beteiligung ist eine häufige Erstmanifestation der EGPA und geht mit einer erhöhten systemischen Krankheitsaktivität einher. Neben Perikarditis und Myokarditis wurden Koronarspasmen als seltene und schwere EGPA-Manifestation identifiziert. Folglich können Patienten bereits im Frühstadium der Erkrankung mit fortgeschrittener kardialer Beeinträchtigung vorstellig werden, was die Notwendigkeit einer frühzeitigen Diagnostik und Therapie zur Verbesserung der Prognose unterstreicht.

Quelle: RMD Open 2025; 11(4): e005816