TAKAYASU-ARTERIITIS

JAK-Inhibitoren gute Option in refraktären Fällen

Die Takayasu-Arteriitis (TAK) stellt weiterhin eine therapeutische Herausforderung dar, da einige Patienten trotz konventioneller Immunsuppression und etablierter Biologika eine refraktäre Erkrankung entwickeln. Europäische Rheumatologen um Arsène Mekinian, Paris, berichteten jetzt über die Daten des BIOTAK-Registers, einer multizentrischen Studie mit JAK-Inhibitoren bei 20 Patienten mit refraktärer TAK. Die Ergebnisse zeigen eine gute Wirksamkeit und ein akzeptables Sicherheitsprofil.

Zwischen 2017 und 2020 analysiert wurden retrospektiv 20 in spezialisierten Zentren für ≥3 Monate mit Januskinase (JAK)-Inhibitoren behandelte Patienten mit aktiver TAK trotz immunsuppressiver Therapie (NIH-Score ≥2; 95 % Frauen, 50 % Numano-Typ V, 85 % vaskuläre Zeichen und 84 % aktive Gefäßentzündung in CT, Angio-MRT oder PET/CT). Zwei Patienten litten an Colitis ulcerosa und einer an Spondyloarthritis. Alle Patienten hatten zuvor ≥3 Therapielinien erhalten (TNFa-Inhibitoren, Methotrexat, MMF, Azathioprin, Tocilizumab und Rituximab). Zu den JAK-Inhibitoren gehörten Tofacitinib (n=10; 10 mg/Tag), Upadacitinib (n=5; 15 mg/Tag), Baricitinib (n=4; 4 mg/Tag) und Ruxolitinib (n=1; 20 mg/Tag). In drei Fällen wurden JAK-Inhibitoren in Kombination mit anderen Immunsuppressiva eingesetzt.

Ein vollständiges Ansprechen nach 6 Monaten (NIH <2 mit Prednison <10 mg/Tag) wurde bei 50 % der Patienten erreicht. Der mediane NIH-Wert sank von 2 auf 0 bei einer Reduktion der Steroiddosis von 13,8 auf 8 mg/Tag. Der mediane CRP-Wert sank von 18 auf 4 mg/l (p<0,05). Der CRP-Ausgangswert war signifikant prädiktiv für das Therapieansprechen (p=0,015): Responder wiesen deutlich niedrigere mediane CRP-Ausgangswerte (8 mg/l) auf als Non-Responder (29 mg/l). Die mediane Therapiedauer betrug 36 Monate. Bei der letzten Visite wurde die JAK-Inhibitor-Therapie in 10 Fällen fortgesetzt und in den übrigen 10 Fällen aufgrund primärer Ineffektivität (in fünf Fällen nach <6 Monaten), eines Rezidivs (in drei Fällen) und unerwünschter Ereignisse in zwei Fällen abgesetzt. Die kumulative Rezidivrate nach 24 Monaten betrug 18 %, und der Bedarf an Revaskularisierungsverfahren blieb nach 12 Monaten mit 14 % niedrig. Die Ergebnisse positionieren JAK-Inhibitoren als wertvolle Therapie bei refraktärer TAK. Die Ansprechrate von 50 % ist im Vergleich zu anderen Studien mit einer solchen Patientenpopulation hoch, das Sicherheitsprofil war positiv.

Quelle: RMD Open 2026; 12(1): e006501