MDA5-ASSOZIIERTE DERMATOMYOSITIS MIT ILD

Intravenöse Immungobuline als Add-on-Therapie hilfreich

Patienten mit der seltenen amyopathischen Melanomdifferenzierungsantigen 5-assoziierten Dermatomyositis (MDA5-DM) und rasch progredienter interstitieller Lungenerkrankung (RP-ILD) weisen eine schlechte Prognose mit häufig letalem Verlauf auf. Die Behandlungsmöglichkeiten sind limitiert, eine immunsuppressive Therapie, in der Regel initial hoch dosierte Glukokortikoide, Cyclophosphamid und Rituximab, muss rasch eingeleitet werden. Chinesische Experten um Tian-Fang Li, Zhengzhou, untersuchten in einer retrospektiven Studie die Effekte einer initialen Add-on-Therapie mit intravenösem Immunoglobulin (IVIG) auf die RP-ILD bei MDA5-DM.

Im Rahmen der monozentrischen Studie wurden zwischen Septemer 2018 und Juni 2020 Patienten mit neu aufgetretener MDA5-DM-RP-ILD retrospektiv über 6 Monate ausgewertet mit Unterteilung in zwei Gruppen mit zusätzlicher IVIG- (n=31) oder ohne IVIG-Therapie (n=17). Wichtige Endpunkte waren die Unterschiede in der 3- und 6-Monats-Sterblichkeit, überdies wurden beispielsweise Infektionen, die Glukokortikoid (GK)-Dosierungen, Remissionsraten und Laborwerte als weitere relevante Indikatoren erfasst. Im Ergebnis zeigte sich nach sechs Monaten in der IVIG-Gruppe eine signifikant geringere Mortalität im Vergleich zur Gruppe ohne IVIG-Add-on-Therapie (22,6 vs. 52,9 %; p=0,033). Nach drei Monaten wurde unter der zusätzlichen IVIG-Therapie zudem eine höhere Remissionsrate beobachtet (71,0 vs. 41,2 %; p=0,044). Überdies wurde innerhalb der ersten drei Monate eine graduelle Reduktion der Anti-MDA5-Autoantikörper-Titer, des Ferritin-Serumspiegels und der Ground-Glass-Opacity (GGO)-Scores dokumentiert. Die Autoren folgern daraus, dass die IVIG-Therapie zusätzlich zu Immunsuppressiva eine sehr effektive First-line-Strategie für Patienten mit MDA5-DM-RP-ILD darstellt, die womöglich über eine Verringerung der Ferritin-Konzentration, der Anti-MDA5-Titer und Milchglastrübung die Überlebenswahrscheinlichkeit und die Remissionsrate erhöhen könnte.

Quelle: Rheumatology 2021; doi: 10.1093/rheumatology/keab928