SYSTEMISCHE SKLEROSE

ILD: Inzidenz, Risikofaktoren und prognostische Implikationen

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) birgt bei der systemischen Sklerose (SSc) ein erhebliches Risiko für Morbidität und Mortalität. Ziel einer von Cosimo Bruni, Zürich (Schweiz), und europäischen Kollegen publizierten Analyse einer EUSTAR-Kohortenstudie war es, die Inzidenz von neu auftretender SSc-ILD und die damit verbundenen Risikofaktoren sowie deren Einfluss auf die Prognose zu bestimmen.

Eingeschlossen wurden SSc-Patienten, bei denen zu Studienbeginn keine Zeichen einer ILD in der HRCT vorlagen und die mindestens eine Nachuntersuchung mit verfügbaren HRCT-Daten hatten. Die SSc-ILD-Inzidenz wurde als Rate pro 100 Personenjahre (PJ) berechnet. Prädiktoren für neu auftretende ILD sowie Risikofaktoren für das Fortschreiten der ILD und die Mortalität wurden gemäß Literatur und Expertenmeinung ausgewählt. Die Risikofaktoren für neu auftretende ILD sowie deren prognostische Auswirkungen auf das Fortschreiten der ILD und die Mortalität wurden mittels generalisierten logistischen Schätzgleichungen und Cox-Regressionsmodellen untersucht. Unter 5.331 SSc-Patienten mit negativer HRCT zu Studienbeginn lag die Inzidenz für neu auftretende ILD bei 3,83 Fällen pro 100 PJ. Bemerkenswert war die fortlaufende Entdeckung von neu auftretender ILD bis zu 10 Jahre nach Studienbeginn. Risikofaktoren für eine neu auftretende ILD waren unter anderem ein NYHA-Stadium ≥2, Muskelschwäche, erhöhte Entzündungsparameter und SSc-spezifische Autoantikörper, die Erkrankungsdauer jedoch nicht. Trotz eines geringeren Risikos für das Fortschreiten der ILD im Vergleich zu bereits zu Studienbeginn diagnostizierter ILD war das Risiko für Mortalität bei neu aufgetretener ILD weiterhin erhöht und nahezu doppelt so hoch wie bei ILD-negativen Fällen.

Fazit: SSc-Patienten sollten ungeachtet einer negativen HRCT zu Studienbeginn regelmäßig gescreent werden, insbesondere wenn sie Risikofaktoren für das Auftreten einer neuen ILD aufweisen, angesichts deren Inzidenz und prognostischen Bedeutung.

Quelle: Ann Rheum Dis 2026; doi: 10.1016/j.ard.2025.12.008