SYSTEMISCHER LUPUS ERYTHEMATODES

Expertenkonsens zur Therapie bei seltenen Manifestationen

Eine internationale Task Force um Laurent Arnaud, Strasbourg (Frankreich), die Mitglieder des European Reference Network on Rare and Complex Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases (ERN ReCONNET), der Systemic Lupus Erythematosus International Collaborating Clinics (SLICC)-Gruppe und der European Lupus Society umfasste, formulierte konsentierte Empfehlungen zum Therapiemanagment seltener Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes (SLE).

Da sich die bestehenden SLE-Leitlinien ganz überwiegend auf häufige und schwere Organbeteiligungen konzentrieren, gründete sich eine internationale Task Force, bestehend aus 119 Experten aus drei SLE-Expertengruppen, um in einem mehrstufigen Prozess konsensbasierte Therapiestrategien für 24 seltene SLE-Manifestationen zu entwickeln. Eine genauere Lektüre der Arbeit lohnt sich, hier seien nur die wichtigsten Kernpunkte dargelegt.

Bei SLE-Enteritis und Pankreatitis sprechen sich die Experten für den Einsatz von Hydroxychloroquin (HCQ), Glukokortikoiden (GK) und Cyclophosphamid (CYC) oder Mycophenolat Mofetil (MMF) aus. Für seltene Lungenerkrankungen wie Pneumonitis wird in schwerwiegenden Fällen CYC empfohlen, oder, bei nicht schwerwiegender Ausprägung MMF.

Für Myokarditis bei SLE werden je nach Schweregrad HCQ, GK und CYC oder MMF empfohlen. Auch für ZNS-Manifestationen werden HCQ, GK und CYC oder MMF als primäre Behandlungsoptionen eingestuft. Für seltene Hautmanifestationen ist die bevorzugte Strategie eine Kombination aus HCQ und GK mit Anifrolumab oder MMF.

Dieser Expertenkonsens bietet einen durchaus hilfreichen Rahmen zur Orientierung bei therapeutischen Entscheidungen, wenn die verfügbaren Empfehlungen (etwa der EULAR) unzureichend oder nicht anwendbar sind.                           

Quelle: Lancet Rheumatol 2025; 7(7): e505-e518