Die Empfehlungen basieren auf einem validierten, systematischen Literaturreview, einer Online-Umfrage und zwei Expertenmeetings, die Annahme der Empfehlungen erforderten jeweils einen Zustimmungsgrad ≥80 %. Ergebnis waren ein übergeordnetes Therapieprinzip, nämlich, dass alle Kinder mit V. a. JLS an ein spezialisiertes Zentrum für pädiatrische Rheumatologie überwiesen werden sollten, zehn spezifische Empfehlungen zu Diagnostik und Untersuchungen sowie sechs zur Therapie von Haut und extrakutanen Manifestationen. Für die Bewertung von Hautläsionen wird mit Nachdruck zur Anwendung des LoSCAT (Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool), ein Scoring-System, dass den Localized Scleroderma Skin Severity Index (LoSSI) und den Localized Scleroderma Skin Damage Index (LoSDI) beinhaltet, geraten.
Empfehlungen zur Diagnostik und Krankheitsbestimmung
Der LoSSI wird dringlich als Instrument zur Bestimmung von Krankheitsaktivität und –schwere von JLS-Läsionen in der klinischen Praxis empfohlen. Der LoSDI wird als gutes Instrument zur Erfassung von Krankheitsschäden erachtet und ebenso dringlich zum Einsatz in der klinischen Praxis empfohlen – den Stellenwert des LoSCAT weiter unterstreichend. Infrarotthermografie eignet sich zwar zur Beurteilung der Aktivität von JLS-Läsionen, aber Hautatrophie kann falsch-positive Ergebnisse hervorbringen. Ultraschall, wenn standardisiert durchgeführt, und die Anwendung eines Farbdopplers können hilfreich zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, der Schwere der JLS und des Therapieansprechens sein.
Bei allen Patienten mit JLS sollte zum Zeitpunkt der Diagnosestellung und während des Follow-up eine sorgfältige Gelenkuntersuchung einschließlich Temporomandibulärgelenk erfolgen. Ein MRT wird als sinnvoll zur Erfassung der muskuloskelettalen Beteiligung bei JLS erachtet, insbesondere wenn die Läsion das Gelenk durchdringt. Ein MRT des Schädels und eine orthodontische und maxillofaziale Beurteilung zum Diagnosezeitpunkt und im weiteren Verlauf werden dringlich bei allen Patienten mit das Gesicht und den Kopf betreffender JLS mit oder ohne Zeichen einer neurologischen Beteiligung empfohlen. Eine ophthalmologische Untersuchung mit Screening auf Uveitis sollte bei Diagnosestellung und im Verlauf bei allen Patienten erfolgen, vor allem bei Läsionen im Gesicht und am Kopf.
Empfehlungen zum Therapiemanagement
In der aktiven entzündlichen Phase der JLS können systemische Kortikosteroide hilfreich sein, zugleich sollte eine Therapie mit Methotrexat (MTX) oder einem alternativen DMARD eingeleitet werden. Bei allen Patienten mit einer aktiven, potenziell entstellenden oder zu Behinderungen führenden JLS wird orales oder subkutanes MTX in einer Dosierung von 15 mg/m2/Woche empfohlen. Falls eine akzeptable klinische Verbesserung erreicht wird, sollte die Therapie mit MTX mindestens ≥12 Monate beibehalten werden, bevor es sukzessive ausgeschlichen werden kann.
Bei schwerer JLS oder bei Patienten, die nicht auf MTX ansprechen oder dieses nicht vertragen, kann Mycophenolat Mofetil angewendet werden. Eine mittlere Dosis einer UVA-1-Phototherapie kann die Weichheit der Haut bei umschriebenen Morphea-Läsionen verbessern. Zur Verringerung der Verdickung der Haut bei umschriebener Morphea wird topisches Imiquimod empfohlen.
Quelle:Ann Rheum Dis 2019;
doi: 10.1136/annrheumdis-2018-214697
