VEXAS-SYNDROM

Deutlich erhöhtes Malignitätsrisiko nachgewiesen

Das VEXAS-Syndrom ist eine erworbene autoinflammatorische Erkrankung, die durch schwere chronische Entzündungen und eine erhöhte Häufigkeit hämatologischer Neoplasien gekennzeichnet ist. Obwohl chronische Entzündungen als etablierter Risikofaktor für Krebs gelten, bleibt der spezifische Beitrag von UBA1-Genmutationen zur Tumorentstehung unklar. Ziel dieser internationalen Studie von Luca Cantarina, Siena (Italien), und Kollegen war es daher, das Gesamtrisiko für Krebs bei Patienten mit VEXAS-Syndrom zu bewerten.

Das relative Risiko (RR) für Krebs, einschließlich hämatologischer und nicht-hämatologischer Neoplasien, wurde zwischen 96 VEXAS-Patienten und 2.181 Patienten einer Kontrollkohorte mit Personen mit Still-Krankheit, Behçet-Syndrom und Schnitzler-Syndrom verglichen. Eine logistische Regressionsanalyse wurde durchgeführt, um Variablen zu identifizieren, die mit der Krebsentwicklung assoziiert sind.

Die Patientendaten stammen aus den internationalen AIDA-Netzwerkregistern für das VEXAS-Syndrom, Still-, Behçet- und Schnitzler-Syndrom. Um den Selektionsbias zu minimieren, gingen nur Probanden über 60 Jahre ein, was zu 90 bzw. 174 Personen in den beiden Gruppen führte.

Das relative Gesamtrisiko für Krebs bei VEXAS-Patienten betrug 1,93 (95% KI 1,03-3,60; p=0,036). Die logistische Regressionsanalyse zeigte Assoziationen zwischen der Krebsentwicklung und rezidivierender Polychondritis (RR 2,67, 95% KI 1,22-10,64; p=0,01), der p.Met41Thr-Mutation (RR 3,33, 95% KI 1,29-17,33; p=0,02), einer erhöhten Serum-ESR (RR 1,02, 95% KI 1,01-1,05; p=0,01) und hohen Laktatdehydrogenase-Werten außerhalb von Krankheitsschüben (RR 1,02, 95% KI 1,01-1,07; p=0,04).

VEXAS-Patienten weisen somit ein signifikant erhöhtes Risiko für hämatologische und nicht-hämatologische Malignome im Vergleich zu den Kontrollen auf, insbesondere bei Patienten mit rezidivierender Polychondritis, p.Met41Thr-Mutation und anhaltender systemischer Entzündung.

Quelle: Semin Arthritis Rheum 2026; 77: 152932