In die an 18 französischen Zentren durchgeführte Studie wurden 30 Patienten (median 51,5 Jahre, 83 % Frauen) eingeschlossen, die die ACR/EULAR-Kriterien von 2013 für SSc und die ACR/EULAR-Kriterien von 2022 für AAV erfüllten. Es wurden klinische, biologische und radiologische Daten erhoben.

In allen Fällen ging die SSc der AAV voraus: 27 % wiesen eine diffus-kutane SSc, 73 % eine limitiert-kutane SSc auf. Anti-Scl70-Antikörper wurden bei 50 % der Patienten nachgewiesen, eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) war bei 80 % vorhanden, überwiegend mit einem fibrosierenden nicht-spezifischen interstitiellen Pneumonie-Muster (54 %). Bei 90 % der Patienten lag eine mikroskopische Polyangiitis als AAV vor, mit MPO-ANCA-Positivität bei 93 %. Eine Nierenbeteiligung war häufig (76 %), mit einem medianen Serumkreatinin von 170 mmol/l und einer Proteinurie von 2 g/g. Alle Patienten erhielten GK in Kombination mit Cyclophosphamid (50 %) oder Rituximab (47 %). Es wurden keine Fälle einer sklerodermen renalen Krise beobachtet. SSc-Manifestationen, einschließlich ILD und Hautbeteiligung, blieben während der Beobachtungszeit stabil.

Take-Home-Message: AAV, überwiegend mikroskopische Polyangiitis mit MPO-ANCA, kann bei SSc (selten) auftreten, insbesondere bei Patienten mit fibrosierender ILD und Anti-Scl70. Standardmäßig bei der Vaskulitis eingesetzte Therapien scheinen wirksam zu sein und verschlechtern die Ergebnisse bei SSc nicht.

Quelle: Arthritis Rheumatol 2026; doi: 10.1002/art.70032