In die Analyse gingen SSc-Patienten der EUSTAR-Kohorte mit einer Krankheitsdauer ≤3 Jahre ein. Vergleichend erfasst wurde das Risiko für eine schwere Organbeteiligung bei 1. ATA-lcSSc versus Anticentromer (ACA)-lcSSc versus antinukleäre Antiköper ohne Spezifität (ANA)-lcSSc und 2. bei ATA-lcSSc versus ATA-positiver diffus-kutaner (dc)SSc. Cox-Regressionsmodelle mit zeitabhängigen Kovariablen wurden auf die folgenden Parameter angelegt: De-novo diagnostizierte ILD, Progression der ILD (FVC-Abnahme ≥10 % und ≥5 % im Vergleich zum Wert bei der ILD-Diagnose), primäre myokardiale Beteiligung (PMI), pulmonale Hypertonie (PH), jedwede Organbeteiligung und Gesamtmortalität. Insgesamt 1.252 Patienten (194 ATA-lcSSc, 15,5 %) wurden über im Mittel 7,7 Jahre beobachtet. Das ILD-Risiko war höher bei Patienten mit ATA-lcSSc gegenüber solchen mit ACA- sowie ANA-lcSSc, und ähnlich zu jenen Patienten mit ATA-dcSSc, dies jedoch bei weniger häufiger restriktiver Lungenerkrankung. Das Risiko einer FVC-Abnhame ≥10 % (bei 35 % der Patienten mit ATA-lcSSc) war geringer bei ATA-lcSSc gegenüber einer ATA-dcSSc, während ein FVC-Rückgang ≥5 % ähnlich häufig bei ATA-lcSSc (bei 58 % dieser Patienten) und anderen SSc-Subgruppen inklusive ATA-dcSSc verzeichnet wurde. Das Risiko für eine PMI war vergleichbar bei ATA-und ANA-lcSSc, aber geringer als bei ACA-lcSSc. Keine Unterschiede zwischen den SSc-Subgruppen wurden in puncto PH und dem Sterblichkeitsrisiko gesehen. Das Risiko für jegliche Organbeteiligung, PMI und PH war geringer bei ATA-lcSSc versus ATA-dcSSc, im Trend zeigte sich dies auch für die Mortalität.

Im Ergebnis weisen auch Patienten mit ATA-lcSSc ein hohes ILD-Risiko auf, jedoch kommt es seltener zu einer ILD-Progression im Vergleich zur ATA-dcSSc. Ein sorgfältiges ILD-Screening ist somit auch in dieser Subgruppe unabdingbar.

Quelle: Rheumatology 2022; doi: 10.1093/rheumatology/keac188