Dermatomyositis

Anifrolumab als Option in therapierefraktären Fällen

Für Patienten mit therapierefraktärer systemischer Dermatomyositis (DM) bedarf es neuer Therapieoptionen. Ein potenzieller Hoffnungsträger ist der Typ-I-Interferon-Rezeptorinhibitor Anifrolumab, dessen Wirksamkeit in der Praxis spanische Experten um Míriam Retuerto-Guerrero, León, in einer multizentrischen und multidisziplinären, retrospektiven Studie untersuchten.

Bei 30 DM-Patienten, die Anifrolumab im Rahmen eines Härtefallprogramms erhielten, wurde die Krankheitsaktivität zu Studienbeginn sowie nach 1, 3, 6 und 12 Monaten anhand des Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index Activity (CDASI-A)-Scores, Manual Muscle Testing-8 (MMT-8), Gelenk- und Lungenuntersuchungen sowie der Glukokortikoid (GK)-Reduktion bewertet. Eingesetzt wurde es bei therapieresistenten kutanen (73,3 %), kutan-muskulären (13,4 %) und anderen Manifestationen (13,3 %). Bei 50 % der Patienten wurde Anifrolumab ohne begleitende Immunsuppression eingeleitet. Eine Reduktion der Hautsymptome im CDASI-A von 23 auf 6 (p<0,001) wurde ab dem ersten Monat beobachtet, wobei heliotrope Exantheme und Gottron-Papeln schneller ansprachen als die Alopezie. Nach einem Monat verbesserte sich die Muskelfunktion im MMT-8 von 142,5 auf 146,5 (p<0,05), die Kreatinkinase (CK) normalisierte sich von 332 auf 146 IU/l. Alle drei Patienten mit aktiver Arthritis erreichten eine Remission, bei jenen mit anamnestischer Gelenkbeteiligung traten keine Gelenkschübe auf. Bei den sechs Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung zeigte sich in der Lungenfunktionsprüfung und/oder HRCT eine Stabilisierung oder Verbesserung. Die GK-Dosis wurde signifikant reduziert (p<0,001), 50 % der Patienten konnten GK absetzen. Nebenwirkungen traten in meist leichter Ausprägung bei 16,7 % der Betroffenen auf.

Im Ergebnis zeigte Anifrolumab somit eine rasche Wirksamkeit bei therapieresistentem Dermatomyositis mit signifikanter Steroideinsparung und einem günstigen Sicherheitsprofil. (1) Bestätigt werden diese Daten durch eine von italienischen Rheumatologen um Marta Mosca, Pisa, vorgestellte Fallserie mit vier therapierefraktären DM-Patienten. (2) Die Phase-III-Studie JASMINE zu Anifrolumab bei Dermato- und Polymyositis ist angelaufen.

Quellen:

1 Rheumatology 2026; 65(2): keaf662
2 J Rheumatol 2026; 53(2): 180-185