Im Rahmen der Studie wurden die Ausgangs- und Verlaufs-Thorax-CTs zentral ausgewertet. Primäre Endpunkte waren der Rückgang der forcierten Vitalkapazität (FVC), respiratorisches Versagen und Sterblichkeit. Eingeschlossen wurden 162 Patienten (85 % mit MPO-ANCA, 76 % mit AAV-ILD und 24 % mit ANCA-ILD). Beim Ausgangsbefund war das Muster der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) am häufigsten (57 %), während die Hälfte einen radiologischen Fibrosegrad >10 % aufwies. Eine Nierenbeteiligung bestand bei 73 %, meist in der Berden-fokalen Klasse.

Im Verlauf zeigten UIP- und NSIP-Muster (nicht-spezifische interstitielle Pneumonie) einen stärkeren jährlichen FVC-Rückgang als andere Muster (UIP: -1,99 %, NSIP: -3,76 %; p=0,35, andere: +0,36 %). Ein adjustiertes Mixed-Effects-Modell zeigte, dass Rituximab mit einer durchschnittlichen FVC%-Verbesserung nach 12 Monaten assoziiert war (+6,02 %; p=0,07). Eine radiologische Progression trat bei etwa 50 % auf, vor allem bei jüngeren Patienten mit höherem Fibrosegrad. Respiratorisches Versagen (19 %) war assoziiert mit dem Fibrosegrad (Grad 4: Hazard Ratio, HR 4,7; p=0,029) und der Ausgangs-FVC% (HR 0,95; p=0,002). Nach einem medianen Follow-up von 4,2 Jahren verstarben 48 % der Patienten. Das Alter (HR 1,08; p=0,04) und die Ausgangs-FVC% (HR 0,97; p=0,05) waren unabhängige Prädiktoren für die Mortalität.

Fazit: Ein zu Beginn höherer Fibrosegrad, UIP-Muster und eine niedrigere FVC waren mit schlechteren Ergebnissen assoziiert. Immunsuppressiva wie Rituximab können dazu beitragen, die Lungenfunktion zu erhalten. Die Studie untereicht die Notwendigkeit einer frühen Erkennung und individualisierten Behandlung bei ILD im Zusammenhang mit AAV oder ANCA.

Quelle: Arthritis Rheumatol 2026; doi: 10.1002/art.70078