Unverändert sind Glukokortikoide (GK) die First-line-Therapie bei IgAV, insbesondere bei Erwachsenen mit schweren Manifestationen. Colchicin, Dapson und Methotrexat können zur Kontrolle leichterer Manifestationen hilfreich sein. Mehrere immunmodulierende Therapien wie Ciclosporin, Tacrolimus und Mycophenolat Mofetil haben vorteilhafte Ergebnisse als steroidsparende Agenzien geliefert. Dies gilt mit Einschränkungen auch für Leflunomid, das aber in diesem Kontext noch weiter geprüft werden muss. Der Einsatz von Rituximab erwies sich als effektiv sowohl in der Reduktion der Schubhäufigkeit als auch der kumulativen GK-Exposition und dem Erreichen einer langfristigen Remission der Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen mit IgA-Vaskulitis. Immunoglobuline und Plasmapherese können ebenfalls nützlich sein in schwierigen oder lebensbedrohlichen Situationen.

Andere potenzielle Therapien mit ermutigenden Ergebnissen sind beispielsweise Budesonid (als targeted release-Formulierung), B-Zell-gerichtete Therapien wie die APRIL-Antikörper Sibeprenlimab oder Zigakibart, duale BAFF/APRIL-Antagonisten wie Atacicept, Telitacicept oder Povetacicept sowie der BLyS-Antikörper Belimumab, B-Zell-depletierende Therapien wie der Anti-CD20-Antikörper Ofatumomab, der Proteasom-Inhibitor Bortezomib oder der Anti-CD38-Antikörper Felzartamab, die beiden SGLT-2-Inhibitoren Dapaglifozin und Empagliflozin, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Spasertan, Atrasentan und Bosentan) und eine Reihe von Inhibitoren des Komplement-Signalwegs wie z. B. der MASP-2-Inhibitor Narsoplimab oder Iptacopan, Vermicopan, Pegcetacoplan, Ravulizumab, Cemdisiran sowie Avacopan. Eine genauere Lektüre des Reviews, das detailliert auf derzeit laufende klinische Studien eingeht, ist auf jeden Fall empfehlenswert.

Quelle: J Clin Med 2024; 13(21): 6621