In Anbetracht der im Vergleich zum adulten SLE höheren Mortalität und Morbidität bestand vor dem Hintergrund des sehr uneinheitlichen Vorgehens in Diagnostik und Versorgung pädiatrischer SLE-Patienten erheblicher Handlungsbedarf.
Die SHARE-Initiative der EULAR, die separate Empfehlungen zu Lupus nephritis und Antiphospholipid-Syndrom in Aussicht gestellt hat, setzt sich aus 16 pädiatrischen Rheumatologen zusammen, die die aus 133 selektierten Arbeiten (aus 9.341 Literaturstellen) verfügbare Evidenz zusammentrugen. Als ein übergeordnetes Prinzip wird hervorgehoben, dass stets das schwerwiegendste Symptom die Therapieentscheidung leiten sollte.
Anleitung zu Diagnostik und Monitoring
Wichtige Empfehlungen zur Diagnostik sind, dass die SLICC-Kriterien aus 2012 (basierend v. a. auf adulten SLE-Patienten) eher als jene des ACR zur Klassifikation des juvenilen SLE genutzt werden sollten. ANA-positive Patienten mit ≥2 klinischen oder ≥1 klinischen plus ≥1 immunologischen SLICC-Kriterien sollten einem pädiatrischen Rheumatologen vorgestellt werden. Im Rahmen des diagnostischen Work-up’s sollten extrahierbare nukleäre Antigen-Antikörper (ENA) routinemäßig mitbestimmt werden. Die Diagnose eines juvenilen SLE ist wahrscheinlich, wenn ein Patient ANA-positiv, aber Anti-dsDNA- und ENA-negativ ist. Auch sollte nach niedrigen Komplementfaktoren gesucht werden. Alle Patienten sollten ferner bei Diagnose ein Röntgen-Thorax erhalten und mittels EKG und Echokardiografie auf kardiale Abnormitäten untersucht werden. Bei Atemwegbeschwerden ist ein Lungenfunktionstest angezeigt, bei Fieber unklarer Genese sollte sofort nach Infektionen oder einem Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom gefahndet werden. Angesichts der limitierten Evidenz im Hinblick auf neuropsychiatrischen juvenilen SLE sollten die Nomenklatur und Falldefinitionen des ACR angewendet werden.
In Sachen Verlaufsbeobachtung wird ein regelmäßiges Monitoring der Krankheitsaktivität mit vollständiger klinischer Evaluation inkl. Antikörper- und Blutzellzahl-Testung alle 2-4 Wochen für die ersten 2-4 Monate nach Diagnosestellung oder einem Schub, ansonsten entsprechend der Krankheitsaktivität, empfohlen. Letztere sollte regelmäßig mit validierten Instrumenten wie dem SLEDAI-2K erfasst werden, Krankheitsschäden mit dem SLICC/ACR Damage Index. Bei Kindern und Jugendlichen unter Hydroxychloroquin (HCQ) sollte ein jährliches Screening der Augen erfolgen, bei solchen mit Hautsymptomen an Sonnenschutz gedacht werden.
Generell betonen die Autoren die Wichtigkeit von Programmen zur Unterstützung bei der Transition aus der pädiatrischen in die Erwachsenen-Rheumatologie, um vor allem der medikamentösen Non-Adhärenz in dieser Phase zu begegnen. Hierzu wurden 2016 von der EULAR für alle Rheumaerkrankungen nützliche Empfehlungen ausgesprochen. (2)
Leitfaden für medikamentöse Therapie
In puncto Therapie sollten alle Patienten mit juvenilem SLE HCQ erhalten und nach jeder Therapiemodifikation auf ihre Adhärenz überprüft werden. Ein DMARD sollte ergänzend gegeben werden, wenn die Prednison-Dosis eines Patienten nicht reduziert werden kann oder bei Vorliegen einer Hämolyse und bei abnorm niedrigem Hämoglobin-Spiegel im Fall einer mild bis mäßig stark ausgeprägten hämatologischen Beteiligung. Die empfohlene Dosierung von Rituximab, falls benötigt, beträgt entweder 750 mg/m2 (bis zu maximal 1 g pro Tag) an Tag 1 und 15, oder 375 mg/m2 1x wöchentlich für 4 Dosen.
Quellen:
- Ann Rheum Dis 2017; doi: 10.1136/annrheumdis-2016-210960
- Ann Rheum Dis 2017; 76(4): 639-646
- Ann Rheum Dis 2017; doi: 10.1136/annrheumdis-2017-211468
Ausblick
An dieser Stelle sei noch auf die soeben online erschienenen, lesenswerten gemeinsamen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien 2017 für adulte und juvenile idiopathische entzündliche Myopathien aufmerksam gemacht, die in enger Zusammenarbeit mit Pädiatern, Neurologen und Dermatologen erstellt wurden und die in der Praxis durchaus auch für die Diagnosestellung genutzt werden dürften. (3)
