In der Registeranalyse flossen die Daten von 574 pädiatrischen AAV-Patienten (im Mittel 14,3 Jahre, 68 % weiblich) ein, die vergleichend sowohl gemäß den ACR/EULAR-Kriterien als auch Ped-EMA- inklusive Ankara-GPA-Kriterien ausgewertet wurden. Im Ergebnis konnten mit den ACR/EULAR-Kriterien mehr Betroffene sicher als GPA oder MPA klassifiziert werden als mit den Ped-EMA/Ankara-Kriterien (n=396 vs. 360). Zugleich wurden weniger GPA-Fälle gleichzeitig als MPA eingestuft (12 vs. 28 %) und mehr Unterschiede zwischen GPA und MPA bei PVAS-definierten klinischen Merkmalen (n=14 vs. 10) gesehen. Bei der Klassifizierung der GPA nach den ACR/EULAR- versus Ankara-Kriterien zeigte sich eine vergleichbare Sensitivität (74,5 vs. 72,1 %), aber höhere Spezifität der ACR/EULAR-Kriterien (93,9 vs. 79,9 %). Bei nach den ACR/EULAR- versus den Ped-EMA-Kriterien klassifizierten MPA-Fällen waren große Differenzen in der Häufigkeit der Manifestationen in vier Organsystemen erkennbar: Haut (23 vs. 50 %), Schleimhaut (13 vs. 25 %), HNO-Bereich (17 vs. 1 %) und Thorax (32 vs. 13 %). Überdies wurde bei Klassifizierung nach den ACR/EULAR- im Vergleich zu den Ped-EMA-Kriterien eine 2-fache Abweichung in der Häufigkeit von PR3-ANCA (Abnahme) und MPO-ANCA (Zunahme) dokumentiert.

Trotz erheblicher klinischer Unterschiede zwischen AAV bei Erwachsenen und Kindern kommen die Autoren zu dem Schluss, dass die ACR/EULAR- den pädiatrischen Kriterien mindestens ebenbürtig sind und tendenziell – vor allem bei GPA – besser abschneiden.

Quelle: Arthritis Rheumatol 2026; doi: 10.1002/art.70172