Zunächst zu den Overarching Principles: Das BS hat einen rezidivierenden/remittierenden Verlauf, der Organ- oder lebensbedrohend sein kann, während Krankheitsmanifestationen sich über die Zeit aber auch verbessern können. Das Ziel ist die Prävention irreversibler Organschäden und Maximierung der Lebensqualität. Eine Organbeteiligung sollte im gesamten Krankheitsverlauf evaluiert und BS-„Mimics“ mit geeigneten Modalitäten ausgeschlossen werden. Die Therapie sollte nach Alter, Geschlecht, Typ und Schwere der Organbeteiligung, Krankheitsdauer und Patientenpräferenz individualisiert werden. Ein multidisziplinärer Ansatz, Patientenschulung, „shared decision making“, Therapieadhärenz und Lebensstilveränderungen sind für eine optimale Versorgung erforderlich.
Die zwölf Empfehlungen im Überblick
Mukokutane Beteiligung: Colchicin sollte die First-line-Therapie für wiederkehrende mukokutane Läsionen sein. Bei refraktären Patienten oder bei Colchicin-Unverträglichkeit sollten (neuen Studien zufolge) Apremilast oder TNF-Inhibitoren (Adalimumab > Infliximab) erwogen werden. Topische Anwendungen wie Glukokortikoide (GK) können zum Management oraler und genitaler Ulzera genutzt werden, systemische GK sollten vermieden werden. Gelenkbeteiligung: Colchicin sollte die First-line-Therapie bei akuter Arthritis sein, Immunsuppressiva (IS; die Details bleiben abzuwarten) sollten in rekurrierenden oder chronischen Fällen erwogen werden. Augenbeteiligung: Eine IS-Therapie muss allen BS-Uveitis-Patienten mit dem Ziel der Induktion und Erhaltung einer klinischen und (das ist neu) angiografischen Remission gegeben werden. Monoklonale Anti-TNF-Antikörper, präferenziell Infliximab (neu), in Kombination mit anderen IS sollten bei Patienten mit visusbedrohender, das posteriore Segment betreffenden Entzündung eingesetzt werden. GK sollten nicht als Monotherapie angewendet werden.
Venöse Beteiligung: Für das Management akuter tiefer Venenthrombosen einschließlich der zerebralen Sinusvenenthrombose, sollten GK und IS, präferenziell monoklonale Anti-TNF-Antikörper (neu), erwogen werden. IS sollten zur Erhaltung fortgeführt werden. Antikoagulantien können dazugegeben werden, vorausgesetzt das Blutungsrisiko ist gering und Pulmonalarterienaneurysmen wurden zuvor ausgeschlossen. Gänzlich neu ist: Bei zerebraler Sinusvenenthrombose mit visusbedrohender intrakranieller Hypertonie sollte sofort eine chirurgische Intervention (d. h. eine dekompressive Kraniektomie) in Betracht gezogen werden. Arterielle Beteiligung: Für das Management von pulmonalen oder peripheren arteriellen Aneurysmen werden Hochdosis-GK und (neu) Infliximab empfohlen, Cyclophosphamid (das abgestuft wurde) kann eine Alternative sein. GK sollten langsam getapert und IS, präferenziell monoklonale Anti-TNF-Antikörper, zur Erhaltung fortgeführt werden (letzteres ist neu). Vaskuläre Eingriffe, falls erforderlich, sollten nach der prompten Initiierung einer medikamentösen Therapie nicht verzögert werden. Bei Patienten mit Pulmonalarterienaneurysmen und hohem Risiko für schwere Blutungen sollte die Embolisierung einer offenen Chirurgie vorgezogen werden.
Gastrointestinale Beteiligung: Die Diagnose, Bestimmung des Schweregrads und das Management einer gastrointestinalen (GI) Beteiligung sollte auf einer Endoskopie basieren. Bei Patienten mit GI-Beteiligung sollten 5-Aminosalicylsäure (ASA) oder Azathioprin mit oder ohne GK eingesetzt werden. In schweren Fällen oder bei refraktären Patienten sollten monoklonale Anti-TNF-Antikörper erwogen werden. Parenchymale ZNS-Beteiligung: Bei einer aktiven Beteiligung des parenchymalen ZNS sollten Hochdosis-GK und IS, präferenziell Infliximab (das ist neu), initiiert werden. GK sollten langsam getapert und IS zur Erhaltung fortgeführt werden.
Quelle: Session „Rare vasculitis: update on diagnosis and treatment“ , 13. Juni 2025
