Die übergreifenden Prinzipien der gemäß den EULAR SOPs entwickelten und nach einem systematischen Literaturreview konsentierten EULAR-Empfehlungen zum Management von PMR, RZA und TAK besagen, dass dass alle Therapieentscheidungen in enger Partnerschaft von Ärzten und Patienten nach informierter Diskussion unter Berücksichtigung von Effektivität, Sicherheit und Kosten getroffen werden sollten. Eine Diagnose von PMR, RZA und TAK sollte auf Zeichen und Symptomen basieren, bei Patienten mit vermuteter RZA und TAK durch Bildgebungs- oder Biopsiebefunde bestätigt. Klassifikationskriterien sollten hierzu nicht herangezogen werden. Überdies sollten Patienten Zugang zu einer Schulung mit Fokus auf die Auswirkungen von, Warnzeichen für und die Therapie von PMR, RZA und TAK haben, einschließlich therapieassoziierter Komplikationen. GGV-Patienten sollten auf therapieassoziierte oder kardiovaskuläre Komorbiditäten gescreent werden. Eine prophylaktische Therapie und Lebensstilinterventionen könnten das kardiovaskuläre Risiko und therapiebedingte Komplikationen reduzieren.
Ausgesprochen wurden insgesamt 12 spezifische Empfehlungen: So sollen alle Patienten mit vermuteter PMR, RZA oder TAK Spezialisten mit entsprechender Expertise zugewiesen werden. Patienten mit Verdacht auf RZA sollten dringlich überwiesen werden (bei V. a. kraniale RZA binnen 24 h!). Es sollten bei Patienten mit starkem klinischen Verdacht auf RZA Glukokortikoide (GK) sofort und ohne Verzögerung gestartet werden, während des Wartens auf die Ergebnisse bestätigender Untersuchungen. Bei den meisten Patienten mit V. a. PMR oder TAK kann die GK-Therapie bis zur Bestätigung der Diagnose verzögert werden (GK sollten hier nicht als diagnostischer Test dienen!). Bei Patienten mit de-novo PMR sollten GK zur Remissionsinduktion in einer initialen Dosis von 15-25 mg/Tag mit Tapering auf 10 mg/Tag binnen 1-2 Monaten mit dem Ziel des Absetzen innerhalb eines Jahres eingesetzt werden. Bei rezidivierender PMR sollten erneut GK gegeben oder diese auf die letzte effektive Dosis eskaliert werden, gefolgt von einem individualisierten Ausschleichen. Das GK-Schema sollte Patienten- und Krankheitsfaktoren sowie Begleittherapien ins Kalkül ziehen, um die minimal effektive Dosis zu nutzen. Bei Patienten mit de-novo RZA oder neu diagnostizierter aktiver TAK sollten GK zur Remissionsinduktion in einer initialen Dosis von 40-60 mg/Tag mit Tapering auf 15-20 mg/Tag binnen 2-3 Monaten mit dem Ziel des Absetzen innerhalb von 12-18 Monaten eingesetzt werden. Bei schweren Rezidiven sollten GK re-etabliert oder deren Dosis analog zur de-novo RZA bzw. TAK eskaliert werden, bei leichteren Rezidiven sollten GK bis zur letzten effektiven Dosis eskaliert und subsequent individualisiert ausgeschlichen werden.
Bei selektierten Patienten mit de-novo PMR kann eine Begleittherapie mit einem IL-6R-Inhibitor (primär Tocilizumab) erwogen werden, bei ausgewählten Patienten mit einem Rückfall bzw. rezidivierender PMR sollte eine IL-6R-Therapie (hier präferenziell Sarilumab, alternativ Tocilizumab) erwogen werden. Methotrexat (MTX) kann in beiden Gruppen eine Alternative sein. Bei RZA-Patienten, vor allem mit refraktärer/rezidivierender Erkrankung, oder erhöhtem Risiko für GK-Nebenwirkungen, sollte eine Begleittherapie mit Tocilizumab oder Upadacitinib (bei Berücksichtigung von Sicherheitsaspekten) erwogen werden, MTK kann eine Alternative sein. Alle TAK-Patienten sollten eine Begleittherapie mit csDMARDs erhalten, bei dennoch refraktärer/rezidivierender Erkrankung können Tocilizumab oder TNF-Inhibitoren erwogen werden. Die Diagnose eines PMR- oder RZA-Rezidivs sollte auf der Beurteilung von Klinik, Symptomen und Labormarkern basieren, bei Bedarf unterstützt von Bildgebung. Bei TAK-Rezidiven basiert die Diagnose substanziell auf der Bildgebung, dies in Verbindung mit klinischen und Laboruntersuchungen. Patienten mit refraktärer PMR, RZA und TAK sollten einer Re-Evaluation ihrer Diagnose unterzogen und spezialisierten Zentren zugewiesen werden. Bei RZA und TAK sollten elektive endovaskuläre Eingriffe und rekonstruktive Chirurgie in Phasen einer stabilen Remission erfolgen. Eine arterielle Gefäßdissektion oder kritische Gefäßischämien bedürfen eine dringlichen Überweisung an Gefäßspezialisten. Bei Patienten mit PMR, RZA und TAK sollte ein Follow-up und Monitoring auf Symptomen, klinischen Befunden und Akute-Phase-Markern basieren. Ein Imaging sollte bei RZA der Erfassung von Damage (auf individueller Basis) und bei allen TAK-Patienten zur Beurteilung von Aktivität und Damage erfolgen. (1)
INTERNATIONALE EMPFEHLUNGEN ZUR BILDGEBUNG BEI PMR
Zur PMR stellte eine internationale, 30-köpfige Expertengruppe um Milena Bond, Bruneck (Italien), erstmals Empfehlungen zum Einsatz von Imaging (Ultraschall, MRT und 18F-FDG-PET) in der Diagnostik und Beurteilung vor. Diese wurden gemäß den EULAR SOPs mithilfe eines systematischen Literaturreviews entwickelt und konsentiert. Das Ergebnis waren drei übergreifende Prinzipien und sieben Empfehlungen. In ersteren wird festgehalten, dass Anamnese, klinische Untersuchung und Labortests die Basis der PMR-Diagnose (Mimics und Overlap beachten) darstellen und die Bildgebung als komplementär zu erachten ist.
Die Empfehlungen unterstreichen, dass die Bildgebung bei der diagnostischen Abklärung einer vermuteten PMR (bei Erstmanifestation oder Rezidiv) gezielt und abhängig vom klinischen Kontext sowie dem erwarteten diagnostischen Zusatznutzen eingesetzt werden sollte. Es erfolgte eine Stratifizierung nach der klinischen Vortestwahrscheinlichkeit, da der diagnostische Ertrag der Bildgebung je nach klinischem Szenario erheblich variiert. So kann die Diagnose bei vermuteter PMR bei typischer Klinik und Labor ohne Bildgebung gestellt werden. Bei geringer klinischer Wahrscheinlichkeit für eine PMR (z. B. fehlende Entzündungsparameter) kann die Diagnose ohne Bildgebung ausgeschlossen werden. Bei vermuteter rezidivierender oder refraktärer PMR kann bei Patienten mit atypischer Klinik oder Labor eine Bildgebung die Diagnose unterstützen oder andere Konditionen untersucht werden. In diesem Szenario bot kein einzelnes Verfahren eine ausreichende Genauigkeit, um als Test der ersten Wahl empfohlen zu werden. Der Einsatz der Bildgebung sollte daher in Abhängigkeit von klinischer Präsentation, Labor und möglichen Differenzialdiagnosen individualisiert werden. Ein vaskuläres Imaging sollte bei Patienten mit Verdacht auf einen RZA-Overlap durchgeführt werden (der Zusatznutzen eines systematischen Screenings auf subklinische Vaskulitis wird durch die derzeitige Evidenz nicht gestützt). Es wird empfohlen, eine Bildgebung bei Neupatienten vor Beginn einer GK-Therapie bzw. vor Dosiseskalation bei einem Rezidiv durchzuführen. Eine routinemäßige Bildgebung zum Monitoring der Krankheitsaktivität wird nicht empfohlen. (2)
Quellen:
1 Ann Rheum Dis 2026; doi: 10.1016/j.ard.2026.06.009
2 Ann Rheum Dis 2026; 85 (Suppl1): s100 (OP0118)
