IDIOPATHISCHE ENTZÜNDLICHE MYOPATHIEN

IMACS-Empfehlungen zum Krebsscreening bei Myositis-Patienten präsentiert

Abb.: IMACS-Algorithmus zu risikoadaptiertem Krebsscreening bei IIM-Patienten mit Empfehlungen zu Timing und Häufigkeit

Abb.: IMACS-Algorithmus zu risikoadaptiertem Krebsscreening bei IIM-Patienten mit Empfehlungen zu Timing und Häufigkeit

Idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM) mit Beginn im Erwachsenenalter sind in den ersten drei Jahren vor oder nach der Diagnose mit einem erhöhten Krebsrisiko assoziiert. Eine multidisziplinäre Expertengruppe der International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) um Alexander Oldroyd, Manchester (Großbritannien), hat nun evidenz- und konsensbasierte Empfehlungen zum Krebsscreening bei IIM-Patienten entwickelt und auf dem ACR-Kongress vorgestellt, deren Eckpunkte an dieser Stelle kurz erörtert werden.

Das Ergebnis der Abstimmung zwischen der IMACS-Steering-Gruppe und 79 Experten für IIM und Krebsscreening aus 22 Ländern waren 18 Empfehlungen. Abgesehen von juveniler IIM und Einschlusskörper-Myositis (jeweils kein routinemäßiges Screening empfohlen) wird abgestuft nach dem Risiko (niedrig, mittel, hoch gemäß dem IIM-Subtyp, Autoantikörper-Status und klinischen Eigenschaften) zu einem Basis- oder erweiterten Screening geraten.

Ein niedriges Risiko anzeigende Faktoren sind demnach ein Anti-Synthethase-Syndrom, Overlap IIM/Kollagenose-assoziierte Myositis, eine Anti-SRP-Positivität, Anti-Jo1-Positivität, Non-Jo1 ASS-Antikörper-Positivität, Myositis-assoziierte Antikörper-Positivität (PM-Scl, Ku, RNP, Ro/La [SSA/B]) sowie Raynaud-Phänomen, entzündliche Arthropathie und interstitielle Lungenerkrankung. Ein mittleres Risiko für Krebs anzeigende Faktoren sind eine klinisch amyopathische Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM), eine Anti-SAE1-Positivität, Anti-HMGCR-Positivität, Anti-Mi2-Positivität, Anti-MDA5-Positivität sowie männliches Geschlecht. Ein hohes Risikoanzeigende Faktoren sind schließlich eine DM, eine Anti-TIF1-gamma-Positivität, Anti-NXP2-Positivität sowie ein Alter >40 Jahre bei Krankheitsbeginn, eine persistierend hohe Krankheitsaktivität trotz immunsuppressiver Therapie (inklusive Rezidiven bei vorheriger Krankheitskontrolle), eine mäßige bis schwere Dysphagie und kutane Nekrosen.

Zwei oder mehr Hochrisiko-Faktoren bedeuten eine Klassifizierung als hohes Risiko für IIM-assoziierten Krebs, zwei oder mehr mittlere Risikofaktoren oder auch nur ein hoher gelten als mittleres Risiko für IIM-assoziierte Tumoren; Patienten, die keines dieser beiden Kriterien erfüllen, werden als solche mit einem geringen Risiko für IIM-assoziierten Krebs eingestuft. Auf dieser Basis wird ein abgestuftes Vorgehen mit Basis- oder erweitertem Krebsscreening einschließlich Empfehlungen zu Timing und Häufigkeit des Screenings vorgeschlagen (Abb.).

Zum Basis-Screening zählen eine ausführliche Anamnese und körperliche Untersuchung, großes Blutbild, Leberfunktionstests, Serum-ESR und -CRP, Serumprotein-Elektrophorese, Urinanalyse und Röntgen-Thorax, das erweiterte Screening umfasst zusätzlich ein CT (Kopf/Hals, Thorax, Abdomen, Hüfte), zervikales Screening (i. e. Schmiertest), Mammografie, Bestimmung von PSA und CA-125, Ultraschall (abdominal/transvaginal) und Okkultbluttest. Weitere Empfehlungen werden zum Einsatz von gastrointestinaler Endoskopie, Rhinoskopie und 18F-FDG PET/CT-Scans bei Patienten mit hohem Risiko ausgesprochen (wenn ein zugrundeliegender Krebs zum Zeitpunkt der IIM-Diagnose nicht aufgespürt wurde), für die PET/CT auch bei Anti-TIF-positiven DM-Patienten >40 Jahre mit ≥1 zusätzlichen Risikofaktor. Die Evidenz der Empfehlungen ist gering, was sie an tatsächlichem Nutzen bringen, wird sich in der Praxis zeigen.

Quelle: Arthritis Rheumatol 2022; 74(Suppl 9): Abstr. 0002