Dass bei SSc-PAH eine frühe Therapieinitiierung unabhängig von Baseline-Faktoren das Outcome inklusive der Mortalität und PAH-Progression verbessert, bestätigt eine EUSTAR-Analyse von 301 zuvor therapienaiven Patienten, die Hilde Jenssen Bjørkekjær, Kristiansand (Norwegen), und internationale Kollegen vorstellten. Risikofaktoren waren insbesondere das Alter, eine niedrige DLCO sowie höhere mPAP- und PVR-Schwellenwerte. Die Befunde stützen die EULAR-Empfehlungen zugunsten einer sofortigen Kombinationstherapie bei PAH-Diagnose, dies im Zweifel auch unabhängig von einer weiteren Risikostratifikation. (1)

Eine weitere Analyse des EUSTAR-Registers zu 2.156 Patienten, die stellvertretend Adela-Cristina Sarbu, Zürich (Schweiz), präsentierte, befasste sich mit dem Einfluss vasoaktiver Substanzen auf die SSc-ILD. Im Ergebnis waren Prostanoide mit einem geringeren Risiko für eine Progression der ILD bei Patienten mit milder Vaskulopathie (keine digitalen Ulzera [DU], höhere DLCO) assoziiert, während Endothelin-Rezeptorantagonisten (ERAs) bei solchen mit schwerer Vaskulopathie (niedrigere DLCO) mit einer geringen Symptomverschlechterung verbunden waren – die Mortalität wurde nicht unabhängig beeinflusst. (2) Erwähnt sei eine ägyptische randomisierte, doppelblinde, kontrollierte Studie von Manal Hassanien, Assuit, und Kollegen zum Einsatz von Upadacitinib bei 57 SSc-ILD-Patienten, die nach 52 Wochen durchaus positive Effekte auf den FVC-Verlust und auf die Haut bei diffus-kutanem Subtyp aufzeigte. (3) Erste Anhaltspunkte gibt es aus kleinen Studien dafür, dass das eigentlich bei SSc-DU eingesetzte Tadalafil positiv die Hautfibrose beeinflusst (4) und das bei SSc-PAH angewendete Selexipag neue DU und DU-Rezidive stärker reduziert als Iloprost. (5)

Zuletzt noch zur CD19 CAR-T-Zelltherapie bei schwerer SSc, zu der weiter positive Daten zu einer markanten Reduktion der Krankheitsaktivität z. B. aus Deutschland vorgestellt wurden. Erste positive Daten zu einer autologen CD19 CART-T-Zelltherapie (Rese-cel, CABA-201) bei 2 SSc-Patienten mit schwerer Hautfibrose (mRSS ca. 40) aus der RESET-SSc-Studie präsentierte Dinesh Khanna, Ann Arbor (USA) – weitere Daten bleiben hier aber erst noch abzuwarten. (6)

Quellen:
1   Ann Rheum Dis 2025; 84 (Suppl 1): 269 (OP0333)
2   Ann Rheum Dis 2025; 84 (Suppl 1): 3 (OP0003)
3   Ann Rheum Dis 2025; 84 (Suppl 1): 77 (OP0088)
4   Ann Rheum Dis 2025; 84 (Suppl 1): 274 (OP0336)
5   Ann Rheum Dis 2025; 84 (Suppl 1): 273 (OP0335)
6   Ann Rheum Dis 2025; 84 (Suppl 1): 275 (OP0338)