Eingeschlossen wurden 4.263 die SSc-Klassifikationskriterien erfüllende Patienten mit Untersuchung des modifizierten Rodnan Skin Score (mRSS) zu Beginn und mindestens einer Follow-up-Visite; eine ssSSc war definiert als Fehlen einer Hautfibrose (mRSS =0 und keine Sklerodaktylie) bei allen erfolgten Visiten. Die wichtigsten Zielkriterien waren das Überleben und Hautmanifestationen (Hautfibrose, digitale Ulzera, Teleangiektasien, „puffy fingers“). 376 (8,8 %) der Teilnehmer wurden als ssSSc klassifiziert (im Mittel 55,3 Jahre, 91,8 % Frauen). Bei der letzten Visite hatten diese im Vergleich zu jeweils 708 Patienten mit lcSSc bzw. dcSSc mit derselben Krankheitsdauer eine geringere Prävalenz früherer oder aktueller digitaler Ulzera (28,2 % vs. 53,1 % [lcSSc] und 68,3 % [dcSSc]; je p<0,001) und „puffy fingers“ (63,8 % vs. 82,4 % [lcSSc] und 87,6 % [dcSSc]; je p<0,001). Im Gegensatz dazu war die Prävalenz von interstitieller Lungenerkrankung (ILD) ähnlich bei ssSSc und lcSSc (49,8 und 57,1 %; p=0,03), aber signifikant höher bei dcSSc (75,0 %; p<0,001). Haut-Teleangiektasien waren bei ssSSc-Patienten assoziiert mit diastolischer Dysfunktion (Odds Ratio, OR 4,78, 95% KI 2,06-11,08; p<0,001). Einziger unabhängiger Faktor für den Beginn einer Hautfibrose bei ssSSc war Anti-Scl-70-Antikörper-Positivität (OR 3,08, 95% KI 1,23-7,73; p=0,02). Die Überlebensrate von ssSSc-Patienten (92,4 %) war nach einem Follow-up von ≤15 Jahren höher im Vergleich zu lcSSc (69,4 %; p=0,06) und dcSSc (55,5 %; p<0,001).

Trotz der im Vergleich höheren Überlebensraten sollte die SSc sine scleroderma somit von Rheumatologen und Dermatologen äußerst ernst genommen werden angesichts der hohen Prävalenz von ILD (>40 %) und renaler Krisen (fast 3 %).

Quelle: JAMA Dermatol 2023; 159(8): 837-847