In die Beobachtungsstudie gingen zwischen 2010 und 2018 Patienten >18 Jahre mit MPO- und/oder PR3-ANCA-Positivität ein. Diese wurden gemäß den 2022er ACR/EULAR-Kriterien klassifiziert und alternative Diagnosen als Nicht-AAV-Autoimmunerkrankungen (ANCA-AI) oder Erkrankungen ohne autoimmune Merkmale (ANCA-O) kategorisiert.

Die Befunde aus der AAV-Gruppe wurden mit jenen der ANCA-AI- und ANCA-O-Gruppen verglichen und mit einer multivariaten logistischen schrittweisen Regressionsanalyse von mit AAV assoziierten Merkmalen nachverfolgt. ANCA-positiv waren 288 Patienten, von diesen hatten 49 eine AAV. Es bestand kein Unterschied zwischen den ANCA-AI (n=99)- und ANCA-O (n=140)-Gruppen. Die Fläche unter der Kurve (AUC) für Titer, die zwischen AAV und „AAV-Mimics“ diskriminierte, betrug 0,83 (95% KI 0,79-0,87). Der beste Grenzwert-Titer, unabhängig davon, ob es PR3-ANCA oder MPO-ANCA betraf, war 65 U/ml mit einem negativ prädiktiven Wert von 0,98 (95% KI 0,95-1,00). In multivariaten Analysen war ein ANCA-Titer ≥65 U/ml unabhängig mit einer AAV assoziiert (Odds Ratio, OR 34,21, 95% KI 9,08-129,81; p<0,001). Andere Risikofaktoren waren Lungenfibrose (OR 11,55; p<0,001), eine typische HNO-Beteiligung (OR 5,67; p=0,006) und Proteinurie (OR 6,56; p<0.001).

Die neue Analyse bestätigt somit, dass hohe PR3/MPO-ANCA-Titer (≥65 U/ml) hilfreich bei der Diskriminierung zwischen AAV und AAV-Mimics bei Patienten sind, die sich mit V. a. Kleingefäßvaskulitis vorstellen – vor allem als pragmatischer Ansatz, wenn kein verlässlicher histopathologischer Nachweis vorliegt.

Quelle: RMD Open 2023; 9(2): e003113