SYSTEMISCHER LUPUS ERYTHEMATODES

Update zu EULAR/ACR-Klassifikationskriterien

Abb.: EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für SLE (1)

Abb.: EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für SLE (1)

Kürzlich wurden die EULAR/ACR-Klassifikationskriterien zum systemischen Lupus erythematodes (SLE) 2019 von einer großen internationalen Expertengruppe um Martin Aringer, Dresden, veröffentlicht. Nach Ansicht französischer Rheumatologen um Xavier Mariette, Paris, können diese auch die Abgrenzung zu einem primären Sjögren-Syndrom (pSS) erleichtern. 

SYSTEMISCHER LUPUS ERYTHEMATODES

Für die Erstellung der neuen EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für SLE wurden in einem Delphi-Prozess mit weltweit über 200 Experten 7 klinische (konstitutionell, hämatologisch, neuropsychiatrisch, mukokutan, serös, muskuloskelettal, renal) und 3 immunologische (Antiphospholipid-Antikörper, Komplement, SLE-spezifische Antikörper) Domänen mit 22 Einzelkriterien etabliert, erneut analysiert und hierarchisch strukturiert (Abb.)

Neu ist die Festlegung eines ANA-Titers von ≥1:80 auf HEp2-Zellen als Eingangskriterium, ebenso die Gewichtung (2-10 Punkte) der Einzelkriterien. Mindestens ein Kriterium muss aktuell gegeben sein, die gewertete Kriterien müssen nicht gleichzeitig vorliegen, sollen aber wenigstens einmal dokumentiert bestanden haben. Nicht gewertet werden soll ein Kriterium, wenn andere Gründe (z. B. Infektionen, Neoplasien, Therapie, endokrine oder andere Autoimmunerkrankungen) dies auch bzw. besser erklären. Innerhalb jeder Domäne geht nur der höchste Score in den Gesamtscore ein, ab ≥10 Punkten kann ein Patient als SLE klassifiziert werden. Es reicht hierfür z. B. ein positiver ANA-Titer plus Lupusnephritis Klasse III/IV. Niedriger gewichtet wurde als konstitutionelles Symptom mit 2 Punkten Fieber, das gerade in frühen Stadien zur Abgrenzung des SLE dienen kann. Im Vergleich schnitten die neuen EULAR/ACR-Kriterien in einer Derivationskohorte mit einer Sensitivität und Spezifität von 98 bzw. 97 % wesentlich besser als die alten des ACR (85 bzw. 95 %) und jene des SLICC-Konsortiums (95 bzw. 90 %) ab. Auch in einer Validationskohorte zeigten sich klare Vorteile mit 96,1 bzw. 93,4 % gegenüber den ACR- (83 bzw. 
93 %) und SLICC-Kriterien (97 bzw. 84 %). (1)

Implikationen für die Praxis

Die neuen SLE-Klassifikationskriterien bieten somit im Vergleich zu den ACR- und SLICC-Kriterien Vorteile wie die Gewichtung und bessere Integration immunologischer Parameter. Nachteile sind die höhere Komplexität und der sehr niedrige ANA-Titer als Eingangskriterium. Zwar sind es ausdrücklich keine Diagnosekriterien, dennoch könnten sie in der klinischen Praxis hilfreich sein, SLE-Patienten besser von solchen mit pSS oder auch systemischer Sklerose und Myositis abzugrenzen. Darauf deuten die Ergebnisse einer retrospektiven Studie, in der drei Patientengruppen (Krankheitsdauer je ca. 14 Jahre) betrachtet wurden: 49 SLE-Patienten mit klinisch gestellter Diagnose und 49 Patienten mit pSS gemäß den ACR/EULAR-Kriterien 2016 (gemischte Kollagenosen waren in beiden Armen ausgeschlossen), die 1:1 mit dem SLE-Arm verglichen wurden, sowie 26 Patienten mit SLE/SS-Overlap (davon 13 mit SLE plus SS-Zeichen, z. B. Sicca-Symptomatik, und 13 mit SS-Diagnose plus Anti-dsDNA-Positivität). Im Ergebnis differenzierten die neuen EULAR/ACR-Klassifikationskriterien (erfüllt von 97,9 % im SLE-, aber nur 4,2 % im pSS-Arm) gegenüber den ACR- bzw. SLICC-Kriterien am besten zwischen SLE und pSS. Die Patienten im SLE/SS-Overlap-Arm erfüllten sowohl die aktuellen SLE- als auch pSS-Kriterien und präsentierten sich bei der Erfassung der Krankheitsaktivität im ESSDAI häufiger mit einer systemischen Erkrankung im Vergleich zum alleinigen pSS.       

Bei SLE waren häufiger eine Haut- und/oder Nierenbeteiligung, Serositis, Synovitis, Lymphopenie und systemische Entzündung, bei pSS hingegen Husten, Myalgie und RF-Positivität bei der Diagnosestellung gegeben. In Kombination mit einer systematischen Erfassung der Sicca-Symptomatik könnten somit die EULAR/ACR-Kriterien in der täglichen Praxis durchaus eine bessere Abgrenzung zwischen den beiden Konditionen ermöglichen und auch beim Erkennen von Patienten mit einem SLE/SS-Overlap dienlich sein.                          

Quellen: 
1   Ann Rheum Dis 2019; 78(9): 1151-1159
2   Ann Rheum Dis 2019; doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216222