SYSTEMISCHE SKLEROSE MIT INTERSTITIELLER LUNGENERKRANKUNG

Evidenz-basierte Empfehlungen zu Diagnostik und Management

Die mit systemischer Sklerose assoziierte interstitielle Lungenerkrankung (SSc-ILD) tritt häufig auf und ist mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität verknüpft. Nachdem es bislang an spezifischen Empfehlungen zur SSc-ILD mangelte, entwickelte eine europäische Expertengruppe um Anna-Maria Hoffmann-Vold, Oslo (Norwegen), die 27 Pulmologen, Rheumatologen und Internisten mit SSc-Expertise umfasste, jetzt auf dem Boden eines systematischen Literaturreviews erstmals evidenzbasierte Empfehlungen zu Screening, Diagnose, Verlaufsbeobachtung und Therapiemanagement der SSc-ILD.

Nach Abschluss des Delphi-Prozesses einigte sich das Panel auf folgende Empfehlungen: Risikofaktoren: Der Nachweis von Anti–Topoisomerase I-Antikörpern, männliches Geschlecht und eine diffus-kutane SSc erhöhen das Risiko für die Entwicklung einer ILD. Alle SSc-Patienten sollten einem ILD-Screening mittels HRCT und Lungenfunktionstests unterzogen werden. Die Häufigkeit eines HRCT-Screenings sollte vom ILD-Risiko in Kombination mit klinischen Symptomen und der Lungenfunktion geleitet werden. Diagnose und Bestimmung des Schweregrads:Empfohlen wird der Einsatz des HRCT für die Diagnose und die Bestimmung der Schwere der SSc-ILD, unterstützt durch Befunde aus Lungenfunktionstests und der klinischen Untersuchung. 

Therapieeinleitung und -optionen:Bei allen Patienten mit schwerer oder progressiver SSc-ILD sollte eine Pharmakotherapie erwogen werden, mit Mycophenolat Mofetil (MMF) und Cyclophosphamid als empfohlenen Therapien. Bei unbehandelten Patienten sollte ein engmaschiges Monitoring auf Zeichen für eine Krankheitsprogression erfolgen. Krankheitsprogression: Zu den Indikatoren einer Progression zählen eine anhaltende Abnahme der Lungenfunktion, Verschlechterung der klinischen Symptome und eine Veränderung des Ausmaßes und/oder Musters der Fibrose im HRCT. Therapieeskalation: Bei Patienten mit unzureichendem Therapieansprechen sollte eine Eskalation erwogen werden. Die Eignung für eine Lungentransplantation sollte frühzeitig evaluiert werden, insbesondere bei fortgeschrittener Erkrankung zum Diagnosezeitpunkt. Eine autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation kann bei sorgfältig ausgewählten Patienten in Betracht gezogen werden.

Die evidenzbasierten Expertenempfehlungen zur SSc-ILD dürften primär der Harmonisierung des Vorgehens in Europa dienen, in Deutschland ist dies ohnehin gelebte Praxis (zumindest in größeren Zentren). Noch nicht berücksichtigt sind neue Entwicklungen, wie die wohl baldige Verfügbarkeit von Nintedanib als erster zugelassener Therapie in dieser Indikation.

Quelle: Ann Rheum Dis 2019; 78(Suppl2): 104 (OP0064)